Актуальная Медицина - Анемия, обусловленная дефицитом пируваткиназы

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 11
Гостей: 11
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Анемия, обусловленная дефицитом пируваткиназы

Заболевание встречается с частотой 1 на 20 000 новорожденных, передается по аутосомно-рецессивному пути. В эритроцитах человека существуют два изофермента пируваткиназы: ПК-Кд (преобладает в молодых эритроцитах) и ΠΚ-R, (преобладает в старых эритроцитах).

При дефиците пируваткиназы в эритроците нарушаются процессы гликолиза и образования АТФ. Это в свою очередь нарушает транспорт катионов, происходит потеря эритроцитом калия и воды и увеличение содержания кальция, снижается способность эритроцитов менять свою форму, в последующем наступает дегидратация эритроцита и его гемо-лиз. Заболевание проявляется уже в первые годы жизни, характеризует­ся симптоматикой хронической гемолитической анемии с выраженным ретикулоцитозом, гипербилирубинемией за счет неконъюгированного билирубина, спленомегалией. В общем анализе крови обращает на себя внимание нерезко выраженный микроцитоз с пойкилоцитозом, фраг­ментацией эритроцитов, но микросфероцитоза и телец Гейнца нет.

Довольно часто заболевание прогрессирует и развивается стойкая и выраженная анемия.

Диагноз верифицируется с помощью определения сниженной ак­тивности пируваткиназы в эритроцитах. Осмотическая стойкость эрит­роцитов нормальная.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования