Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 2
Гостей: 2
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Бластный криз

Бластный криз представляет собой резчайшее обострение хроническо­го миелоидного лейкоза, и его клиническая симптоматика соответствует клинической картине острого лейкоза. В сущности, это финал хроническо­го миелоидного лейкоза. Многие гематологи считают, что бластный криз завершает терминальную стадию болезни. Отношение к терминальной ста­дии неоднозначное. Например, Cannelos (1985) считает, что терминаль­ной стадией можно считать даже стадию миелопролиферативной акселера­ции, которая завершается бластным кризом. Такая точка зрения аргументируется тем, что в фазе акселерации опухоль из моноклоновой (относительно доброкачественной по течению) превращается в злокаче­ственную поликлоновую. А. И. Воробьев (1985) в течении хронического миелоидного лейкоза выделяет стадии развернутую (доброкачественную) и терминальную (злокачественную), завершающуюся бластным кризом. Д. О. Никитин, С. А. Маякова (1999) указывают, что хронический мие-лоидный лейкоз представляет собой последовательную смену трех фаз — хронической, фазы акселерации и бластного криза.

По данным Scarin (1985), в 80% случаев бластный криз развивает­ся вслед за фазой миелопролиферативной акселерации, которая мо­жет продолжаться несколько месяцев.

В фазе бластного криза состояние больных чрезвычайно тяжелое. Они жалуются на резчайшую слабость, сильные боли в костях, суставах,

позвоночнике, изнуряющую высокую температуру тела, сопровожда­ющуюся ознобами, профузную потливость, тошноту, рвоту, полное отсутствие аппетита, значительные боли в области левого подреберья. Больные адинамичны, с трудом поворачиваются в постели, периоди­чески впадают в прострацию. Часто наблюдается выраженный геморра­гический синдром, проявляющийся кожными кровоизлияниями и кро­вотечениями различной локализации. Характерно истощение больных. При осмотре обращает на себя внимание выраженная бледность кожи с желтушным оттенком и выявляются очаги экстрамедуллярного опухо­левого роста в виде кожных лейкемидов (см. раздел «Фаза акселера­ции»), увеличенных лимфатических узлов, резко выраженной сплено-мегалии, гепатомегалии. При исследовании пунктатов лимфоузлов и кожных лейкемидов обнаруживается большое количество бластов. У не­которых больных как в фазе акселерации, так и в фазе бластного криза развивается синдром Свита (Sweet) — острый нейтрофильный дерматоз с высокой температурой тела. Синдром Свита представляет собой пери-васкулярный нейтрофильный инфильтрат в дерме, проявляется болез­ненными кожными уплотнениями, нередко крупными узлами, лока­лизованными на туловище, руках, бедрах и лице.

Отмечается выраженная болезненность при перкуссии костей, осо­бенно грудины.

При исследовании внутренних органов обнаруживаются симптомы поражения легких, сердца, почек, нервной системы, обусловленные лейкемической инфильтрацией. Симптоматика этих поражений изложе­на ранее, причем поражение печени может прогрессировать с развитием желтухи и значительным нарушением функциональной способности, поражение почек может привести к острой почечной недостаточности. Клиническая картина поражения миокарда также может быть значитель­но выражена и осложниться развитием острой левожелудочковой недо­статочности (вследствие тяжелой лейкозной кардиопатии). Характерны также частые и тяжелые инфекционно-воспалительные процессы.

Большие изменения при бластном кризе претерпевают гемограм-ма и миелограмма.

Общий анализ крови характеризуется следующими изменениями:

• выраженная анемия, обычно нормохромная нормоцитарная с резким уменьшением или полным исчезновением ретикуло-цитов;

• лейкоцитоз (однако, возможна и лейкопения);

• нейтропения;

• значительное увеличение количества бластов (содержание бластов достигает 30% и более);

• феномен «провала» в лейкоцитарной формуле, как при остром лейкозе;

• тромбоцитопения;

• увеличение количества базофилов (не у всех больных), причем базофилы могут быть представлены преимущественно зрелыми или, наоборот, молодыми формами.

Исследование стернального пунктата. Характерными особенностя­ми миелограммы при бластном кризе являются:

• увеличенное количество бластов (30% и более) и промиелоцитов;

в бластах могут быть увеличенные и уродливые ядра, увеличива­ется диаметр бластов;

• уменьшение количества зрелых гранулоцитов;

• значительное сокращение мегакариоцитарного и эритрокариоци-

тарного ростков.

Морфология бластов разнообразна. Различают несколько видов бластного криза в зависимости от морфологических и цитохимичес-ких особенностей бластов:

миелобластный (наиболее частый);

лимфобластный (приблизительно у 30% больных);

промиелоцитарный;

миеломонобластный;

монобластный;

эритробластный;

мегакариобластный;

недифференцированный;

смешанный (одновременно определяются две популяции клеток —

лимфоидные и миелоидные бласты).

Дифференциация бластов производится на основании морфоло­гических характеристик, результатов цитохимических особенностей и иммунофенотипирования (см. гл. «Острый лейкоз»). Наиболее часто встречаются миелобластный и лимфобластный кризы.

Лимфоидная трансформация бластов обусловлена продукцией ге­ном Ьсг-аЫ белка с молекулярной массой 190 килодальтон (р190).

Исследование трепанобиоптата подвздошной кости. В фазе бласт­ного криза отмечается выраженная бластная метаплазия, значитель­ное сокращение красного кроветворного ростка и мегакариоцитарного ростка, а также прогрессирование фиброза.

Исследование пунктата опухолевых экстрамедуллярных очагов. В вы­полнении такого исследования необходимость возникает редко. В пун-кгатах лейкемидов, увеличенных лимфоузлов обнаруживают бласты. Однако следует учесть, что в финале заболевания возможно резкое увеличение отдельных групп периферических лимфоузлов. В этой си­туации в лимфатических узлах развиваются солидные опухоли, на­поминающие саркому, возможно развитие настоящей лимфосарко-мы. Для уточнения диагноза может понадобиться биопсия лимфоузла.

Цитогенеттеский анализ властных клеток и других клеток кост­ного мозга выявляет признаки поликлоновости и хромосомные ано­малии, описанные выше (фаза акселерации).

Биохимический анализ крови. У больных повышено содержание в крови билирубина, преимущественно конъюгированного, аланино-вой аминотрансферазы, органоспецифических ферментов печени (фрук-тозо-1-фосфаталвдолазы, орнитинкарбамоилтрансферазы), щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, креатинина, γ-глобулинов; отмечается

уменьшение альбумина, протромбина, возможно снижение уровня глюкозы.

Общий анализ мочи. Как правило, выявляются протеинурия, ци-линдрурия, микрогематурия, повышенное выделение кристаллов мочевой кислоты.

Рентгенологическое исследование легких. Часто обнаруживаются очаги воспалительной инфильтрации (очаговая или долевая пневмония); при развитии лейкозной инфильтрации легких отмечаются усиление ле­гочного рисунка и множественные мелко- или крупноочаговые тени, разбросанные по всем легочным полям.

УЗИ. Выявляется увеличение размеров сердца, печени, селезенки.

ЭКГ. Обнаруживаются выраженные диффузные изменения миокарда в виде снижения амплитуды зубца Т (возможна его асимметричная негативность) в различных грудных отведениях. При лейкозной ин­фильтрации миокарда развивается атрио-вентрикулярная блокада раз­личных степеней.

Kantarjian и соавт. (1998) приводят следующие критерии властного криза:

• 30% и более бластных клеток в костном мозге или периферичес­кой крови;

• экстрамедуллярные очаги с бластными клетками.

Кроме описанных морфологических вариантов ХМЛ выделяют еще экстрамедуллярный (внекостномозговой) криз. Он обусловлен появ­ление бластов в лимфоузлах, печени, селезенке, под кожей, в других органах и тканях. При этом иногда в костном мозге отсутствуют при­знаки бластной трансформации. Таким образом, внекостномозговые опухолевые инфильтраты могут быть единственным признаком блас­тного криза (С.С.Бессмельцев, 1992; К.М.Абдулкадыров, 1998).

Экстрамедуллярный криз, с учетом результатов гистологического и цитохимического исследования опухолевых инфильтратов и иммунофенотипирования клеток, подразделяют на миелобластный, лимфобластный и недифференцированный (неклассифицируемый).

У Уд больных хронический миелоидный лейкоз в стадии бластно­го криза может трансформироваться в острый лимфобластный лейкоз. Лимфобласты в этом случае экспрессируют терминальную дезокси-нуклеотидилтрансферазу (TdT) и принадлежат к В-линии. Продолжи­тельность стадии бластного криза составляет лишь несколько месяцев. Больные умирают от тяжело протекающих инфекционно-воспалитель-ных процессов (пневмоний и др.), принимающих порой септический характер; тяжелых кровотечений; интоксикации; выраженных необра­тимых поражений легких, сердца, почек (респираторный дистресс-синдром, сердечная недостаточность, острая почечная недостаточность).

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования