Актуальная Медицина - Дифференциальный диагноз приобретенной апластической анемии

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз приобретенной апластической анемии необходимо проводить с различными панцитопениями, тромбоцито-пениями, а при развитии синдрома гемолиза — с гемолитическими анемиями.

Острый лейкоз

Необходимость в дифференциальном диагнозе этих заболеваний обусловлена тем, что и апластическая анемия (особенно острая фор­ма) и острый лейкоз характеризуются тяжелым состоянием боль­ных, выраженной анемией, тяжелым геморрагическим синдромом в связи с глубокой тромбоцитопенией, лейкопенией (может наблю­даться при лейкопеническом варианте острого лейкоза). Дифферен­циальный диагноз апластической анемии и острого лейкоцитоза пред­ставлен в табл.25.

Малопроцентные формы острого лейкоза достаточно легко отлича­ются от апластической анемии наличием в миелограмме небольшого

Мегалобластная анемия

Дифференцировать апластическую анемию и мегалобластные ане­мии приходится потому, что при мегалобластных анемиях не только снижается количество эритроцитов и гемоглобина, но наблюдаются лейкопения и тромбоцитопения. Кроме того, при обоих типах анемий может развиваться гемолитический синдром.

Дифференциальному диагнозу помогает наличие характерных для мегалобластной (By- и фолиеводефицитной) анемии симптомов, не наблюдающихся при апластической анемии:

• гиперхромная анемия с макроцитозом эритроцитов;

• гиперсегментированные нейтрофилы в периферической крови и костном мозге;

• особенности миелограммы (наличие мегалобластов, гиперплазия, а не редукция красного кроветворного ростка);

внутриклеточные включения в эритроцитах — базофильная зер­нистость, тельца Жолли, кольца Кебота;

• признаки поражения нервной системы при Ву-дефицитной ане­мии (фуникулярный миелоз);

• положительный результат лечения витамином В„.

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром характеризуется такими измене­ниями в системе кроветворения, которые сложно отнести к какой-либо четко очерченной нозологической единице „в то же время при этом синдроме бывают нарушение созревания гемопоэтических кле­ток и рефракторная к лечению анемия. Для миелодиспластического синдрома характерно также нарушение созревания гранулоцитов и тромбоцитов, в миелограмме появляются мегалобласты.

Основные признаки, позволяющие отличить Миелодиспластичес­кий синдром от апластической анемии:

1. Для миелодиспластического синдрома характерно увеличение ко­личества бластов — от 5 до 30%, нередко бласты определяются в периферической крови; при гипопластической анемии этот при­знак не выявляется никогда. Однако необходимо отметить, что увеличение количества бластов в миелограмме наблюдается не у каждого больного с миелодиспластическим синдромом, а только при следующих формах: рефракторной анемии с увеличением со­держания бластов, рефракторной анемии в стадии трансформации и хроническом миеломоноцитарном лейкозе.

2. При миелодиспластическом синдроме имеются признаки дисэригро-поэза (анизоцитоз, пойкилоцитоз, фрагментированные эритроциты, остатки ядер в эритроцитах, мегалоцитоподобные клетки). В миелог­рамме можно обнаружить мегалобластоидные клетки, сидеробласты.

3. Для миелодиспластического синдрома характерны также признаки дисгранулоцитопоэза (нарушение выраженности зернистости в гранулоцитах, гипо- или гиперсегментация ядер и др.); при ги­попластической анемии таких изменений нет.

4. При миелодиспластическом синдроме наблюдаются проявления дистромбоцитопоэза (речь идет не о резком сокращении мегакари-оцитарного ростка, что характерно для гипопластической анемии, а таких признаках, как фрагментация мегакариоцитов, появление в них большого количества маленьких ядер, нередко уменьшение размеров мегакариоцитов и др.).

5. Очень важным дифференциально-диагностическим различием меж­ду гипопластической анемией и миелодиспластическим синдро­мом является, прежде всего, сохраненная или даже повышенная клеточность костного мозга в отличие от гипопластической ане­мии, при которой отмечается резко выраженная редукция всех трех кроветворных ростков костного мозга.

В табл. 26 представлены морфологические различия костного мозга

при миелодиспластическом синдроме и апластической анемии.

Болезнь Маркиафавы-Микели

Дифференцировать апластическую анемию с болезнью Маркиафа­вы-Микели (пароксизмальной ночной гемоглобинурией) приходится тогда, когда апластическая анемия сопровождается развитием гемоли-тического синдрома. Известно, что пароксизмальная ночная гемогло-бинурия проявляется анемией, склонностью к лейкопении, тромбо-цитопении. Таким образом, диагностическая ситуация может быть достаточно сложной при выраженном сходстве симптоматики обоих заболеваний. Подробно о пароксизмальной ночной гемоглобинурии см. в гл. «Гемолитические анемии». Здесь же следует подчеркнуть, что ведущими симптомами пароксизмальной ночной гемоглобинурии являются гемосидеринурия и гемоглобинурия, а также высокий уровень свободного гемоглобина в плазме. Этих симптомов нет при апласти­ческой анемии.

Апластическую анемию с гемолитическим синдромом необходи­мо также дифференцировать с аутоиммунной гемолитической анеми­ей с синдромом панцитопении

Агранулоцитоз

Необходимость дифференциальной диагностики этих двух заболе­ваний обусловлена тем, что при тяжелом течении агранулоцитоза воз­можно развитие панцитопении.

Синдром панцитопении при других заболеваниях

Синдром панцитопении может развиваться при многих заболева­ниях внутренних органов, протекающих с системными поражения­ми, а также при сепсисе.

Довольно часто хронические активные гепатиты, особенно ауто-иммунные, и циррозы печени сопровождаются развитием панцитопении. При вирусных гепатитах и циррозах это объясняется тем, что вирус гепатита В и С может реплицироваться в костном мозге, а при ауто-иммунных гепатитах и циррозах печени образуются антитела к крове­творным клеткам. Аплазия костного мозга наиболее часто встречается при гепатите G. Указанные обстоятельства вынуждают включать в план комплексного обследования больных с апластической анемией иссле­дование функционального состояния печени и определение в крови

маркеров вирусного гепатита В и G. Провести дифференциальную ди­агностику апластической анемии и хронического гепатита и цирроза печени в большинстве случаев несложно. Для хронического гепатита и цирроза печени характерны значительные нарушения показателей фун­кционального состояния печени, увеличение печени и селезенки, вы­явление с помощью УЗИ портальной гипертензии (при циррозе пе­чени), характерные патоморфологические признаки хронического гепатита и цирроза печени в пункционных биоптатах. Следует подчер­кнуть, что ведущими диагностическими критериями при дифферен­циальной диагностике апластической анемии и хронического гепати­та и цирроза печени является анализ миелограммы и трепанобиоптата (гистологического исследования костного мозга). При хроническом гепатите и циррозе печени никогда не бывает такой резкой редукции всех трех кроветворных ростков («опустошение» костного мозга) и его жирового перерождения, как при апластической анемии.

Депрессия кроветворения и синдром панцитопении может наблю­даться при злокачественных новообразованиях (рак желудка, предста­тельной железы, яичников, молочных желез, матки и др.). Диагноз злокачественного новообразования устанавливается путем тщательно­го анализа данных анамнеза, клинической картины, инструменталь­ного исследования (соответственно предполагаемой локализации рака)

и биопсии (например, биопсии слизистой оболочки желудка во вре­мя фиброгастроскопии при подозрении на рак желудка; биопсии сли­зистой оболочки толстой кишки при колоноскопии при подозрении на рак толстой кишки и т. д.). Следует также учесть, что при панцито-пении, обусловленной злокачественным новообразованием, в мие-лограмме обнаруживаются раковые (атипичные) клетки, они выяв­ляются также и в трепанобиоптатах.

По данным Brahams (1994) и Gordon-Smith (1996), гипо- или аплазия костного мозга может развиваться при туберкулезе. При диф­ференциальной диагностике гипопластической анемии и туберкулеза легких следует учитывать, что синдром панцитопении развивается обычно в терминальной стадии хронического фиброзно-кавернозно-го, а также в поздних стадиях милиарного туберкулеза легких. При этом обнаруживается анемия, умеренная лейкопения и достаточно выраженная тромбоцитопения. В миелограмме выявляется гипоплазия кроветворных ростков, однако не так резко выраженная, как при ап-ластической анемии, кроме того, обнаруживаются скопления эпите-лиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова-Лангханса.

При системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите и др.) довольно часто раз­виваются гипоплазия кроветворной ткани и синдром панцитопении. Но при этом речь обычно идет о далеко зашедших формах заболева­ния, клинические признаки которого четко выражены. Степень ги-поплазии кроветворной ткани при этих заболеваниях не достигает сте­пени выраженности характерной для апластической анемии.

Депрессия гемопоэза и синдром панцитопении может развиваться при сепсисе. При дифференциальной диагностике сепсиса и апластичес­кой анемии следует учитывать, что депрессия гемопоэза наблюдается обычно при тяжелом течении сепсиса. Кроме того, в миелограмме при сепсисе, наряду с гипоплазией всех трех кроветворных ростков, выяв­ляются в увеличенном количестве плазматические клетки, макрофаги, лимфоциты (К. Джири, 1989). В пользу диагноза сепсиса говорит также выделение возбудителя из крови, гипертермия, наличие выраженного сдвига влево в лейкоцитарной формуле (даже при лейкопении), поло­жительный эффект антибактериальной терапии. Характерно также уве­личение селезенки, наличие очага — источника инфекции.

Синдром панцитопении может развиваться при эндокринных забо­леваниях. Наиболее часто это бывает при гипопитуитаризме, гипоти-реозе. Характерной особенностью общего анализа крови при этих за­болеваниях является, прежде всего, четкое преобладание анемии;

лейкопения и тромбоцитопения выражены менее значительно. В стер-нальном пунктате гипоплазия трех кроветворных ростков выражена нерезко, при этом мегакариоцитарный росток страдает незначитель­но, никогда не бывает такого «опустошения» костного мозга, как при апластической анемии. Правильной диагностике помогает типичная клиническая картина гипотиреоза и гипопитуитаризма, которая опи­сана в соответствующих главах руководства.

Синдром панцитопении развивается также при гиперспленизме, причины которого разнообразны (инфекции, паразитарные болезни, болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, цирроз печени и др.). Исклю­чить в этой ситуации апластическую анемию несложно, потому что для нее нехарактерна спленомегалия. Кроме того, в миелограмме нет данных, указывающих на аплазию кроветворных ростков, клеточность костного мозга сохранена, иногда он даже гиперпластичен.

В редких случаях причиной панцитопении и аплазии костного мозга может быть аспергиллез, принимающий генерализованное течение с по­ражением костного мозга. Депрессия кроветворения при этом может быть очень выраженной. Миелограмма при аспергиллезном поражении кост­ного мозга характеризуется значительной редукцией всех трех кроветвор­ных ростков. При специальных способах окраски в костном мозге можно обнаружить аспергиллы. Кроме того, как правило, выявляются призна­ки аспергиллезного поражения бронхопульмональной системы. Подроб­но о диагностике аспергиллеза см. в соответствующей гл. руководства.

Генерализованный кандидомикоз может стать причиной развития гипоплазии костного мозга и панцитопении. Диагностике генерализо-ванного кандвдомикоза помогает выявление клинических признаков поражения кишечника, мочевыводящих путей, слизистой оболочки полости рта, гениталий, бронхопульмональной системы, обнаруже­ние кандид в большом количестве в моче, мокроте, кале, в мазках со слизистой полости рта, выделение кандид из крови.

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования