Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 2
Гостей: 2
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии — группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза — повышенным разрушением эритроцитов.

Эритроциты живут около 120 дней, затем они разрушаются— фагоцитируются макрофагами, преимущественно селезенки. При ге-молитической анемии продолжительность жизни эритроцитов значи­тельно укорочена.

Классификация

В Международной классификации болезней Χ пересмотра (МКБ-10) приводится классификация гемолитических анемий (см.

приложение).

В отечественной медицинской литературе гемолитические ане­мии традиционно делятся на две большие группы — наследствен­ные и приобретенные. Клинически важно подразделять гемолити­ческие анемии на две группы в зависимости от локализации гемолиза — анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз проис­ходит в клетках фагоцитарной системы) и анемии с внутрисосуди-стым гемолизом (гемолиз происходит в сосудистом русле с участи­ем комплемента).

Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома

Гемолитические анемии, независимо от классификационной группы и нозологической принадлежности, имеют общие харак­терные клинико-лабораторные проявления, обусловленные синд­ромом гемолиза.

Диагностические критерии синдрома гемолиза'.

1. Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом. Цвет кожи ли-монно-желтый с одновременным наличием бледности.

2. Нормохромная анемия (цветовой показатель 0.85-1.05). Исключе­ние составляют талассемии (гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза глобина) и эритропоэтическая протопорфи-рия (гемолиз связан с избыточным синтезом порфиринов). При этих заболеваниях развивается гипохромная анемия.

3. Выраженный ретикулоцитоз периферической крови.

4. Наличие в анализе периферической крови ядросодержащих эрит-роидных клеток (нормоцитов).

5. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате (увели­чение числа эритрокариоциов в костном мозге выше 25%).

6. Повышение содержания в крови неконъюгированного (непрямо­го) билирубина.

7. Темный цвет мочи, обусловленный появлением в ней уробили­на (билирубина в моче нет). При пароксизмальной ночной ге-моглобинурии (болезни Маркиафавы-Миккели), протекающей с

внутрисосудистым гемолизом, и при пароксизмальной холодо-вой гемоглобинурии (вариант аутоиммунной гемолитической ане­мии) появляется черный цвет мочи, что обусловлено наличием в ней гемоглобина и/или гемосидерина.

8. Темный цвет (плейохромия) кала за счет увеличенного содержа­ния в нем стеркобилина.

9. Повышение содержания в крови свободного гемоглобина (при фор­мах гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом).

10. Увеличение селезенки (при формах гемолитической анемии с внут­риклеточным гемолизом).

11. Укорочение длительности жизни эритроцитов. Определяется с по­мощью пробы с радиоактивным хромом.

12. Увеличение содержания железа в сыворотке крови.

13. Низкий уровень гаптоглобина в крови.

Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза (Besa и совет-, 1992)

Внутриклеточный гемолиз

 

Внутрисосудистый гемолиз

 

Аутоиммунные гемолитические анемии Гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов (наследственный сфероцитоз и другие дефекты) Гемолитические анемии, обусловленные дефектами метаболизма эритроцитов (недостаточность пируваткиназы, пиримидин-5'-нуклеотидазы, тяжелая гипофосфатемия) Болезнь нестабильного гемоглобина

 

Гемолитическая анемия вследствие травматического гемолиза Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы Гемолиз, обусловленный переливанием несовместимой крови Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Гемолитическая анемия, обусловленная инфекциями (клостридии, малярийный плазмодий)

 

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза

Признаки

 

Внутриклеточный гемолиз

 

Внутрисосудистый гемолиз

 

Локализация гемолиза

 

Клетки фагоцитарной системы

 

Кровеносное русло

 

Механизм гемолиза

 

Эритрорексис и эритролиз в макрофагах селезенки

 

Эритрорексис и эритролиз внутри сосудов

 

Размеры селезенки

 

Селезенка постоянно значительно увеличена, безболезненна

 

Обычно не увеличена. Иногда в остром периоде незначительно увеличена, безболезненна

 

Морфологические изменения эритроцитов в периферической крови

 

Характерны овалоциты, акантоциты,

мише не видные, треугольные, шлемовидные эритроциты)

 

Как правило, отсутствуют

 

Высокий уровень в крови свободного гемоглобина

 

Не характерен

 

Характерен

 

Гемоглобинурия и гемосидеринурия

 

Не характерны

 

Характерны

 

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования