Актуальная Медицина - Хронический миелоидный лейкоз у детей

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Хронический миелоидный лейкоз у детей

У детей чаще наблюдается острый лейкоз. Среди больных хрони­ческим миелоидным лейкозом дети составляют менее 5%.

Η. А. Алексеев (1998) указывает, что хронический миелоидный лейкоз встречается у детей в возрасте от 14 дней до 15 лет, различают следующие его варианты:

1. типичный («взрослый») вариант хронического миелоидного лей­коза с филадельфийской хромосомой;

2. хронический миелоидный лейкоз без филадельфийской хромо­сомы;

3. ювенильный хронический миелоидный лейкоз;

4. семейный вариант.

Типичный («взрослый») вариант ХМЛ с филадельфийской хромосо­мой протекает, в основном, так же, как и у взрослых, однако отмеча­ются значительно реже гиперлейкоцитоз и лейкостаз.

Хронический миелоидный лейкоз без филадельфийской хромосомы мно­гими определяется как ювенильный хронический миелоидный лейкоз и развивается чаще в возрасте до 2 лет. Однако сейчас все большую популярность завоевывает мнение, что все-таки ХМЛ без филадель­фийской хромосомы и ювенильный ХМЛ — это два различных мие-лопролиферативных заболевания. Клиническая симптоматика ХМЛ без филадельфийской хромосомы в целом сходна с ХМЛ с филадельфий­ской хромосомой, но отсутствует лимфаденопатия, меньше степень увеличения селезенки и печени, отмечаются более глубокая анемия, тромбоцитопения, в более ранние сроки наступает бластный криз, короче сроки жизни, наблюдаются хромосомные аномалии (деления) (7)(q22;q33),t(7;ll)(pl5;pl5),t(9;ll)(q34;ql3) (Chione, 1996).

Ювенильный хронический миелоидный лейкоз наблюдается у детей преимущественно в возрасте до 2 лет. Заболевание характеризуется очень тяжелым течением (клиника напоминает острый лейкоз

неблагоприятным прогнозом (дети умирают в течение 2 лет с момента установления диагноза), ранним развитием анемии, тяжелым гемор­рагическим синдромом, выраженной интоксикацией, потерей массы тела, высокой температурой тела, поражением кожи, увеличением печени и селезенки. При исследовании анализа крови отмечаются ане­мия, выраженный лейкоцитоз (около 100 х ΙΟ'/π); в лейкоцитарной формуле имеются все переходные формы нейтрофилов, но преобла­дают зрелые клетки; умеренное повышение количества миелобластов и промиелоцитов; моноцитоз. Следует обратить внимание на наличие выраженного моноцитоза, при этом можно обнаружить также моло­дые клетки моноцитарного ряда — промоноциты и монобласты. В сы­воротке крови повышено содержание лизоцима.

Важными лабораторными симптомами являются повышение со­держания в эритроцитах фетального гемоглобина, низкие уровни глю-козо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы.

В стернальном пунктате отмечается повышенное содержание блас-тов (с признаками анаплазии), причем одни бласты имеют цитохи-мические признаки миелобластов, другие — признаки клеток моно­цитарного ряда. Обычно в миелограмме обнаруживается также увеличение количества моноцитов. Красный и мегакариоцитарный росток сокращены, могут определяться мегалобластоподобные клетки. Характерны также признаки дисэритропоэза.

При ювенильном хроническом миелоидном лейкозе филадельфийская хромосома отсутствует, но могут встречаться хромосомные анома­лии в костномозговых клетках — анеуплоидия, трисомия 20, моносо-мия 7, трисомия 8, транслокация Зq+, 7q~ и другие.

Семейный хронический миелоидный лейкоз встречается очень редко. Клинически такой лейкоз у детей очень сходен с ювенильным хрони­ческим миелоидным лейкозом, филадельфийская хромосома также не выявляется.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования