Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Клиническая картина

Основная клиническая и лабораторная симптоматика приобретенной гипо- и апластической анемии с поражением всех трех кроветворных ростков костного мозга обусловлена тотальным угнетением гемопоэза, а также гипоксией органов и тканей и геморрагическим синдромом. Выра­женность симптоматики зависит также от степени тяжести и варианта течения гипопластической анемии.

Больные жалуются на прогрессирующую общую слабость, одышку и сердцебиения, наиболее значительно выраженные при физической нагрузке, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед гла­зами. Характерны также кровоточивость (десневые, носовые, желудоч-, но-кишечные, почечные, маточные кровотечения) и частые инфек-ционно-воспалительные заболевания (ангины, пневмонии и др.).

При острой форме симптомы развиваются быстро и течение забо­левания с самого начала тяжелое. Однако у большинства больных за­болевание развивается достаточно медленно, постепенно, в опреде­ленной мере пациенты адаптируются к анемии, хотя, конечно, качество жизни ухудшается. Заболевание обычно распознается уже при значи­тельно выраженной симптоматике, больные обращаются за медицин­ской помощью при выраженной панцитопении и развитии геморра­гического синдрома.

При осмотре больных обращает на себя внимание выраженная блед­ность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттен­ком (обычно при сопутствующем гемолитическом синдроме); геморра­гические высыпания на коже, чаще в виде кровоподтеков различной величины. Часто на месте инъекций (внутримышечных, внутривенных, подкожных) образуются обширные гематомы. Геморрагическая сыпь локализуется преимущественно в области голеней, бедер, живота, иног­да на лице. Могут наблюдаться кровоизлияния в конъюнктиву и види­мые слизистые оболочки — губы, слизистую оболочку полости рта.

При остром течении и выраженном обострении хронической фор­мы гипо- и апластической анемии геморрагический синдром выражен весьма значительно — у больных развиваются тяжелые носовые, желу-дочно-кишечные, почечные, легочные кровотечения. У женщин Мен­струации сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. У многих больных заболевание осложняется внутрицеребральными кро­воизлияниями, которые могут послужить причиной смерти.

Тяжелое течение апластической анемии может осложниться разви­тием язвенно-некротического воспалительного процесса слизистой оболочки полости рта.

Периферические лимфоузлы при апластической анемии не уве­личены.

При исследовании внутренних органов могут обнаруживаться сле­дующие изменения:

• Система органов дыхания — частые бронхиты, пневмонии (в свя­зи с дефицитом гранулоцитов и высокой предрасположенностью больных к инфекционно -воспалительным процессам).

• Сердечно-сосудистая система — развивается синдром миокардио-дистрофии, что проявляется одышкой, сердцебиениями, неболь­шим расширением границы сердца влево, негромким систоличес­ким шумом в области верхушки сердца, снижением амплитуды зубца Т преимущественно в грудных отведениях ЭКГ.

• Система органов пищеварения — при выраженном геморрагичес­ком синдроме могут обнаруживаться эрозии на слизистой оболоч­ке желудка, 12-перстной кишки. Увеличение печени не характер­но, но в некоторых случаях может наблюдаться. Л. И. Идельсон (1985) объясняет это развитием недостаточности кровообращения вследствие миокардиодистрофии.

• Селезенка при гипопластической анемии не увеличивается, на­личие спленомегалии требует уточнения диагноза. Однако следует

учесть, что при развитии гемосидероза увеличение селезенки воз­можно.

Следует отметить, что гемосидероз при апластической анемии раз­вивается нередко вследствие повышенного разрушения неполноцен­ных эритроцитов, снижения использования железа костным мозгом, нарушения синтеза гема, частых переливаний эритроцитарной массы.

Клинико-лабораторные особенности гемолитической формы апластической анемии

При развитии гемолитического синдрома у больных апластичес­кой анемией появляются характерные симптомы:

• желтуха;

• увеличение содержания в крови неконыогированного (непрямо­го) билирубина;

• уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (определяет­ся с помощью радиоактивного хрома);

• при внутрисосудистом гемолизе возможно появление гемосиде-ринурии, гемоглобинурии, повышение содержания в крови сво­бодного гемоглобина;

• появление в моче уробилина, темный цвет мочи, отсутствие в ней билирубина.

Лабораторные данные и инструментальные исследования

Общий анализ крови — выраженное снижение количества эритро­цитов и гемоглобина; анемия у большинства больных нормохром-ная, нормоцитарная (при выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие гипохромной анемии); характерно также отсут­ствие или резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенератор-ная анемия); наблюдается лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом; чрезвычайно характерна тромбоцито-пения. Таким образом, наиболее существенным лабораторным прояв­лением гипо- и апластической анемии является панцитопения. СОЭ, как правило, увеличена. Исследование фагоцитарной функции нейт-рофильных лейкоцитов выявляет значительное ее снижение.

Общий анализ мочи без существенных изменений, при выражен­ном геморрагическом синдроме и почечном кровотечении наблюдает­ся микро- или макрогематурия. При развитии гемолитического синд­рома в моче обнаруживается уробилин.

Биохимический анализ крови — существенных изменений, как пра­вило, не выявляется. Содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения железом трансферта значительно увеличен. При развитии синдрома гемолиза увеличено содержание в крови неконыо­гированного (непрямого) билирубина, возможно также небольшое повышение активности аланиновой аминотрансферазы.

Иммунологическш анализ крови — в связи с лейкопенией может отмечаться снижение содержания Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов

Исследование коагулограммы — обнаруживается гипокоагуляция, обусловленная тромбоцитопенией и в определенной мере неполно­ценностью тромбоцитов.

Исследование стернального пунктата (миелограмма) — наблюдает­ся выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитар-ного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарно-го ростка. Таким образом, характерно резкое уменьшение количества миелокариоцитов. В тяжелых случаях костный мозг выглядит «опусто­шенным», в стернальном пунктате можно обнаружить лишь единич­ные клетки (лимфоциты, плазматические клетки, редкие эритроблас-ты). Суммарное содержание клеточных элементов нейтрофильного ряда значительно снижено, а относительное процентное содержание лим­фоцитов и плазматических клеток повышено. Характерна также задерж­ка созревания клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза. О торможении созревания клеток нейтрофильного ряда можно судить на основании индекса созревания нейтрофилов (в норме он равен 0.6-0.8, у больных гипопластической анемией колеблется от 0.9 до 3.2, а при тяжелой форме может повышаться даже до 5-6.6) Задержка созревания эритро-и нормобластов характеризуется относительным увеличением количе­ства эритробластов на фоне резкого снижения количества миелокарио­цитов. Количество ретикулоцитов в костном мозге резко уменьшено, а при тяжелой апластической анемии они не определяются вовсе.

Значительно снижается количество базофильных и полихромато-фильных мегакариоцитов, могут обнаруживаться дегенеративные, инволютивные, гигантские клетки.

В костном мозге значительно увеличивается содержание железа, расположенного как внеклеточно, так и внутриклеточно (количество сидероцитов и сидеробластов увеличивается).

Гистологическое исследование трепанобиоптата гребня подвздошной кости — характерно резкое уменьшение количества костномозговых кро­ветворных элементов («опустошение» костного мозга) и почти полное замещение кроветворного мозга жировой тканью. Стандартный критерий апластической анемии — цитоз в биоптате менее 25%. Встречаются лишь единичные лимфовдные, плазматические, ретикулярные клетки, отдель­ные эритробласты, нормобласты, промиеяоциты. Мегакариоциты в пре­парате могут практически не обнаруживаются. В некоторых участках трепа­нобиоптата выявляются участки кровоизлияния. При менее тяжелом течении апластической анемии в трепанобиоптате могут обнаруживаться неболь­шие участки с уменьшенным, но сохраненным гемопоэзом.

УЗИ органов брюшной полости — выявляются небольшое увеличе­ние печени, повышение акустической плотности ее паренхимы и нео­днородность эхоструктуры (К. М. Абдулкадыров, С. С. Бессмельцев, Е. Р. Шилова, 1995). Увеличение селезенки не обнаруживается. Офтальмоскопия — могут быть кровоизлияния на сетчатке. ЭКГ— выявляются признаки диффузных изменений миокарда (сни­жение амплитуды зубца Т, его сглаженность в грудных, иногда в стандартных отведениях вследствие миокардиодистрофии).

Диагностические критерии

• Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличени­ем СОЭ (наиболее выраженная анемия наблюдается при остром течении и тяжелой степени гипопластической анемии).

• Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный

лимфоцитоз.

• Тромбоцитопения. Наиболее выражена при тяжелой форме аплас-тической анемии (у 30% больных тяжелой апластической анемией количество не превышает 5.0 х W/л). (У многих больных тромбо­циты вообще не обнаруживаются в периферической крови).

• Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.

• Увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и вне-

клеточно.

• Резкое уменьшение количества или полное исчезновение крове­творных клеток и замещение кроветворного костного мозга жиро­вой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости (гистологичес­кое исследование костного мозга из крыла подвздошной кости (тре-панобиопсия) является основным методом верификации диагно­за гипо- и апластической анемии).

• Повышение уровня сывороточного железа (при тяжелых кровоте­чениях возможно его снижение).

• Отсутствие спленомегалии (увеличение селезенки возможно при вторичном гемосидерозе).

Критерии тяжести

Критерии тяжести апластической анемии были разработаны в 1975 г. группой американских гематологов (Camitta, Rapoport, Parkman, Nathan), в 1988 г. Bacigalupo, Hows, Gordon-Smith внесли корректи­вы и дополнения к критериям.

Критерии оценки тяжести апластической анемии представлены

в табл.24.

Течение

По течению различают острую, подострую и хроническую формы

приобретенной гипопластической анемии.

Острое течение гипопластической анемии характеризуется острым началом, бурным развитием клинической симптоматики, неуклонно нарастающей панцитопенией, резко выраженным геморрагическим синдромом с множественными кровоизлияниями в кожу и нередко профузными и рецидивирующими носовыми кровотечениями из внут­ренних органов, язвенно-некротическими изменениями слизистой

оболочки полости рта.

Быстро (в течение 2-3 недель) снижается до очень низких величин количество эритроцитов и уровень гемоглобина в периферической

крови, а число лейкоцитов и тромбоцитов уже в течение недели мо­жет упасть до критического уровня.

В стернальном пунктате выявляется нарастающая аплазия костного мозга (резко выраженная редукция всех трех кроветворных ростков), полное исчезновение мегакариоцитов.

Характерной особенностью острого течения апластической ане­мии является отсутствие ремиссий или стабилизации патологичес­кого процесса и наступление летального исхода через 4-8 нед. от на­чала заболевания.

Подострое течение характеризуется менее острым и бурным нача­лом по сравнению с острой формой, однако, клинико-лабораторная

симптоматика апластической анемии значительно выражена. Довольно рано появляется геморрагический синдром, развивается панцитопения.

В начале заболевания клеточность костного мозга снижена, но еще (по сравнению с острой апластической анемией) сохранена, однако по мере прогрессирования патологического процесса количество миелока-риоцитов (особенно эритробластов и мегакариоцитов) прогрессивно уменьшается, мегакариоциты вскоре совсем исчезают. Клинические проявления болезни неуклонно нарастают. Под влиянием лечения уда­ется добиться кратковременного улучшения. Длительность жизни боль­ных может составлять от 3 до 13 мес. (без миелотрансплантации).

Хроническое течение апластической анемии характеризуется посте­пенным началом. Обычно первыми признаками болезни являются сла­бость, снижение аппетита, головокружение, бледность кожи. Затем присоединяется геморрагический синдром, который постепенно на­растает и может стать доминирующим. Развивается симптоматика вы­раженной миокардиодистрофии.

Панцитопения и сокращение всех трех кроветворных ростков кос­тного мозга развиваются постепенно.

Хроническое течение характеризуется чередование рецидивов и ремиссий, однако, продолжительность ремиссий постепенно сокра­щается. Количество миелокариоцитов в костном мозге после каждого рецидива уменьшается, постепенно нарастает аплазия костного мозга. Ремиссии становятся неустойчивыми, больные погибают от кровоте­чений, тяжелых инфекционно-воспалительных процессов, резко вы­раженной гипоксии. Продолжительность жизни при использовании современных методах лечения может колебаться от нескольких меся­цев до нескольких лет. Однако в отдельных случаях возможно даже выздоровление (при использовании в комплексной терапии транс­плантации костного мозга).

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования