Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Клиническая симптоматика острого лейкоза зависит от степени угнетения нормального кроветворения и выраженности внекостномоз-говых проявлений. Следует подчеркнуть, что абсолютно патогномо-ничных симптомов острого лейкоза не существует, это особенно от­носится к начальному периоду заболевания.

Варианты начала

Можно выделить следующие варианты начала острого лейкоза:

острое начало заболевания — наблюдается у '/^ больных и характери­зуется высокой температурой тела (иногда с ознобами), выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глота­нии, болями в животе. Такое начало заболевания, как правило, трак­туют как грипп, ангину, ревматизм, острое респираторное

заболевание, а при болях в животе принимают за острый аппенди­цит, иногда в связи с высокой температурой тела больные попадают в инфекционную клинику с диагнозом «тиф». При остром начале заболевания правильный диагноз острого лейкоза обычно устанавли­вается не ранее 2-3 недель после появления первых симптомов;

начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями — наблюдается у 10% больных и характеризуется профузным крово­течением различной локализации (носовым, желудочно-кишеч-ным, церебральным и др.);

медленное начало — характеризуется развитием неспецифического симптомокомплекса: нарастающей слабостью, прогрессирующим снижением работоспособности, выраженной усталостью, болями в костях, мышцах, суставах, незначительным увеличением лим­фатических узлов, умеренными геморрагическими проявлениями и появлением небольших геморрагии на коже в виде «синяков». При медленном начале заболевания правильный диагноз ставится обычно через 4-6 недель, и решающую роль при этом играет ис­следование периферической крови;

бессимптомное (скрытое) начало — наблюдается у 5% пациентов, общее состояние больных не нарушается, самочувствие вполне удовлетворительное, при объективном исследовании, как пра­вило, значительных изменений не обнаруживается, правда, иног­да у некоторых больных целенаправленное исследование может выявить незначительное увеличение печени и селезенки. Заболе­вание выявляется при случайном исследовании периферической крови (при заполнении санаторно-курортной карты, прохожде­нии медицинского осмотра при оформлении на работу и т.д.).

Стадия развернутой клинической картины

Стадия развернутой клинической картины острого лейкоза — разви­вается вследствие интенсивной пролиферации, накопления злокачествен­ных лейкозных клеток и выраженных внекостномозговых проявлений. Больные жалуются на резко выраженную прогрессирующую слабость, быструю утомляемость, боли в костях и суставах, боли в области печени и селезенки, повышение температуры тела, головную боль.

Клиническую симптоматику развернутого периода можно сгруп­пировать в 5 основных синдромов:

• гиперпластический;

• геморрагический;

• анемический;

• интоксикационный;

• иммунодефицитный.

Гиперпластический синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Он характеризуется безболезненным увеличением лимфати­ческих узлов, печени и селезенки, миндалин (они значительно уве­личиваются, становятся рыхлыми, могут затруднять дыхание). Воз­можно выраженное увеличение лимфатических узлов в средостении,

что может привести к сданлению верхней полой вены и нарушению оттока крови в правое предсердие (синдром верхней полой вены с основными клиническими проявлениями — одышкой, цианозом, отечностью шеи, набуханием шейных вен). Для гиперпластического синдрома характерны также гиперплазия десен и развитие тяжелого язвенно-некротического стоматита, при этом происходит язвенно-некротическое поражение миндалин, слизистой оболочки полости рта, распространяющееся на глотку, пищевод.

Появляется также выраженная болезненность при поколачивании костей за счет развития субпериостальных лейкемических инфильтра­тов. На коже появляются лейкозные инфильтраты в виде лейкемидов — распространенных красновато-синеватых папулообразных бляшек.

Тяжелым проявлением гиперпластического синдрома являются также выраженная болезненная инфильтрация яичек и поражение не­рвной системы — нейролейкемия (см. далее).

Геморрагический синдром — наблюдается у 50-60% больных острым лейкозом и является важнейшим проявлением заболевания. Он обуслов­лен тромбоцитопенией, повышением проницаемости и снижением ре-зистентности стенки сосудов, нарушением коагуляционной активности крови в связи с дефицитом свертывающих факторов V, VII, протром-бина, фибриногена, повышением фибринолитической активности.

Геморрагический синдром проявляется обширными внутрикожны-ми кровоизлияниями, носовыми, желудочными, кишечными, почеч­ными, легочными, маточными, внутрицеребральными кровотечения­ми. Выраженность кровотечений различная, они могут быть чрезвычайно выражены и послужить причиной смерти у 15-20% больных.

Анемический синдром — закономерно развивается у всех больных острым лейкозом, обусловлен резким сокращением красного кроветвор­ного ростка в костном мозге (в связи с прогрессирующей инфильтра­цией злокачественной лейкозной тканью костного мозга), интоксика­цией и кровотечениями. Выраженность анемии четко коррелирует со степенью пролиферации лейкозных клеток в костном мозге и, таким образом, анемию можно считать своеобразным барометром лейкоза.

Интоксикационный синдром закономерно сопровождает разверну­тый клинический период острого лейкоза и характеризуется выражен­ной общей слабостью, высокой температурой тела, потливостью (осо­бенно ночью, когда поты становятся проливными), головной болью, отсутствием аппетита, падением массы тела, атрофией мускулатуры, оссалгиями, тошнотой и рвотой.

Иммунодефицитный синдром. При остром лейкозе развивается им-мунодефицитное состояние, характеризующееся резким нарушением клеточного и гуморального иммунитета, фагоцитарной функции лей­коцитов, снижением активности комплемента. Все это создает пред­посылки для развития различных инфекционно-воспалительных про­цессов, которые, как правило, принимают тяжелое течение, нередко развивается септическое состояние. Инфекционно-воспалительные за­болевания, в первую очередь тяжелые пневмонии, часто приводят к гибели больных. Однако следует учесть, что лихорадка может быть проявлением манифестации лейкоза, трансфузионной реакции, ин­фаркта селезенки, тромбофлебита, что требует дифференциальной диагностики с инфекционно-воспалительными заболеваниями.

Лихорадка вследствие самого лейкоза (неопластическая лихорад­ка) отличается от инфекционно-воспалительной лихорадки следую­щими особенностями:

• температура тела ежедневно выше, чем 38.7 °С;

• длительность лихорадки более 2 недель;

• отсутствуют клинические проявления инфекции;

• отсутствуют аллергические механизмы лихорадки;

• отсутствует положительная терапевтическая реакция на эмпири­ческую антибактериальную терапию;

• быстро исчезает после приема напроксена и других нестероидных противовоспалительных средств;

• посевы крови и мочи на бактерии, грибковую флору, вирусную инфекцию отрицательные;

• программное лечение острого лейкоза цитостатическими средства­ми вызывает стойкую нормализацию температуры тела. У больных острым лейкозом часто развивается синдром нейтропе-нии, при котором, как известно, очень высок риск развития инфек­ционно-воспалительных процессов. Наиболее частыми возбудителя­ми, являющимися причиной лихорадки при нейтропении являются грамотрицательные (синегнойная палочка, кишечная палочка, энте-робактер, протей); грамположительные (золотистый стафилококк, эпи-дермальный стафилококк, стрептококк зеленящий, пневмококк); ана­эробные кокки и бациллы.

Одной из важнейших особенностей острого лейкоза является дос­таточно быстрое и раннее метастазирование лейкозных клеток, что приводит к развитию внекостномозговых проявлений заболевания.

Нейролейкемия

Под нейролейкемией (нейролейкозом) понимают развитие лей­козной инфильтрации в оболочках и веществе головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкемия обусловлена метастазированием бластных клеток в центральную нервную систему, происходящим двумя путями. Пер­вый путь метастазирования бластных клеток — контактный, с костей черепа, позвоночника на твердую оболочку и дуральные воронки черепно-мозговых и спинальных нервов. Второй путь метастазирова­ния — диапедезный — из сосудов мягкой мозговой оболочки в цереб-роспинальную жидкость и вещество мозга.

Нейролейкемия встречается у 12-18% больных острым лейкозом и резко ухудшает прогноз. При увеличении продолжительности жизни больных острым лейкозом на фоне программного лечения частота развития нейролейкоза возрастает. Это обусловлено тем, что цитоста-тические средства, сдерживая лейкозный процесс и увеличивая

 

продолжительность жизни больных, не проникают через гематоэнце-фалический барьер, в связи с чем в центральной нервной системе создаются благоприятные условия для развития лейкозной инфильт­рации. Наиболее часто нейролейкемия развивается при Т-ОЛЛ, моно-бластном и миеломоноцитарном лейкозе.

Клинические проявления нейролейкемии зависят от ее выражен­ности и локализации лейкозных инфильтратов. Различают несколько клинических форм нейролейкемии.

Менингеальная форма нейролейкемии проявляется интенсивными головными болями (вначале эпизодическими, а через 1-2 недели по­стоянными и очень сильными), тошнотой, рвотой, выраженной све­тобоязнью, гипералгезией, симптомами раздражения мозговых обо­лочек (ригидность мышц затылка, положительный симптом Кернига). Одновременно, как правило, наблюдаются симптомы повышенного внутричерепного давления (застойные диски зрительных нервов при офтальмоскопии, появление на рентгенограммах черепа пальцевид­ных вдавлений). При исследовании цереброспинальной жидкости на­блюдаются плеоцитоз за счет бластов (количество бластов в 1 мкл ко­леблется от нескольких десятков до нескольких тысяч), повышенное количество белка, сниженное количество глюкозы.

Энцефалитическая форма нейролейкемии характеризуется симпто­мами поражения головного мозга. У больных появляются интенсив­ные головные боли, нарушения сна (сонливость или бессонница), возможны бред, галлюцинации, часто наблюдается выраженная за-торможенность больных. Наряду с этим появляется очаговая симпто­матика в виде признаков поражения ядер черепно-мозговых нервов, парезов мимической мускулатуры, языка. Могут иметь место тони-коклонические судороги, гемипарезы, моторная афазия.

При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживаются небольшое количество белка, повышение уровня глюкозы при нор­мальном цитозе.

Менингоэнцефалитическая форма нейролейкемии характеризуется сочетанием симптоматики менингеальной и энцефалитической форм, а при исследовании цереброспинальной жидкости определяются пле­оцитоз, белково-клеточная диссоциация, снижение уровня глюкозы.

Диэнцефальная форма нейролейкемии развивается при поражении диэнцефально-мезэнцефальной области и проявляется патологической сонливостью, нарушением терморегуляции (гипертермия, извращение нормального суточного ритма температуры, изотермия), развитием булимии (в то время как при отсутствии нейролейкемии аппетит резко снижен или даже отсутствует), жаждой, полиурией, нарушением дер­мографизма, повышением артериального давления. Поражение мезэн-цефальной зоны может проявляться птозом век, парезом взора кверху. Иногда у больных наблюдается симптоматика атрофии зрительных не­рвов различной степени выраженности. Исследование цереброспиналь­ной жидкости выявляет нормальный или незначительно повышенный цитоз, повышение количества белка, снижение содержания глюкозы.

Менингомиелитическая форма нейролейкемии характеризуется по­явлением нижних парапарезов, нарушением походки, выраженными нарушениями функции тазовых органов, развитием корешковых сим­птомов. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет нормаль­ный цитоз и значительное повышение содержания белка (белково-клеточная диссоциация), повышение содержания глюкозы.

Полирадикулоневриттеская форма нейролейкемии характеризуется нару­шением функции различных черепно-мозговых нервов, чувствительности в дистальных отделах рук и ног, снижением или исчезновением сухожиль­ных рефлексов, часто болезненностью при пальпации нервных стволов.

Для диагностики нейролейкемии, кроме тщательного неврологичес­кого обследования, используются данные анализа церброспинальной жид­кости, нейроофтальмологическое исследование, компьютерная томог­рафия головного мозга. Особое значение имеет исследование клеточного состава цереброспинальной жидкости, нередко для более точного опре­деления принадлежности клеток к тому или другому виду бластов при­ходится использовать моноклональные антитела, цитогенетический ме­тод, определение ядерной терминальной дезоксинуклеопздилтрансферазы (TdT). Использование этих методов особенно важно для диагностики поражения нервной системы на ранних этапах заболевания и при мини­мальной выраженности клинической симптоматики нейролейкемии.

Поражение мочеполовой системы

Лейкозная инфильтрация яичек («тестикулярный лейкоз»). Тести -кулярная инфильтрация односторонняя или двусторонняя чаще яв­ляется отражением рецидива лейкоза, хотя может наблюдаться и в период первой атаки. Наиболее часто поражение яичек наблюдается при остром лимфобластном лейкозе (обычно при Т-ОЛЛ, пре-В-ОЛЛ и 0-ОЛЛ), среди нелимфобластных форм инфильтрация яичек на­блюдается при миеломоноцитарном лейкозе.

Поражение яичек наблюдается у 20% мужчин в период постанов­ки диагноза и в 33% случаев после индукции ремиссии.

Лейкозная инфильтрация яичек проявляется их увеличением, чаще односторонним. Увеличенное яичко плотно, обычно безболезненное (реже наблюдается боль при пальпации). Кожа над пораженным яич­ком имеет цианотичный оттенок. Лейкозный характер поражения яичек может быть доказан результатами цитологического анализа пунктата яичек. При наличии лейкозной инфильтрации яичек увеличивается вероятность рецидива лейкоза. У некоторых больных наряду с увели­чением яичек наблюдается также увеличение придатка яичка.

Поражение полового члена. У больных острым и хроническим мие-лоидным лейкозом может наблюдаться приапизм (длительная, болез­ненная эрекция). Он обусловлен лейкозной инфильтрацией каверноз­ных тел и исчезает после системной химиотерапии или локальной лучевой терапии. У некоторых больных острым лимфовдным лейкозом развиваются вторичные по отношению к лейкозной инфильтрации поверхностные изъязвления полового члена.

Лейкозная инфильтрация предстательной железы и уретры. Чаще наблюдается при остром лимфобластном лейкозе, но может разви­ваться также при хроническом миелолейкозс и неходжкинской лим-фоме, проявляется нарушением мочеиспускания, возможно развитие стриктуры уретры. Увеличение предстательной железы легко распозна­ется с помощью ультразвукового исследования.

Лейкозная инфильтрация мочевого пузыря. Может развиваться при остром лимфобластном лейкозе в отдельных случаях. Клинически это проявляется гематурией, дизурией. Указанная симптоматика требует дифференциальной диагностики с опухолями мочевого пузыря.

Лейкозная инфильтрация яичников. Поражение яичников, особен­но в начальном периоде лейкоза, прижизненно диагностируется не­часто. На вскрытии лейкозная инфильтрация яичников обнаруживает­ся у 25-30% женщин, погибших от лейкоза.

Клинически поражение яичников характеризуется их увеличени­ем (чаще вовлекается левый яичник). Увеличение яичника обычно об­наруживается при гинекологическом и УЗ-исследовании. У некоторых больных увеличенный, плотный, безболезненный яичник можно про­щупать при пальпации живота в подвздошной области.

При одновременном вовлечении в лейкозный процесс матки по­являются обильные кровянистые выделения, в которых можно обна­ружить в большом количестве лейкозные (бластные) клетки.

Поражение органов пищеварения

Поражение пищевода. Лейкемическая инфильтрация пищевода — редкое проявление лейкоза, однако при остром лимфолейкозе описа­ны дисфагия (Al-Rashid, Hamed, 1971), а при остром миелоидном лейкозе — дисфагия и обструкция пищевода, обусловленные специ­фическим лейкозным поражением.

Поражение желудка. Лейкемическая инфильтрация желудка не считается частым проявлением острого лейкоза. Описаны случаи мас­сивной лейкозной инфильтрации желудка с задержкой эвакуации желудочного содержимого при остром и хроническом лейкозах, не­ходжкинской лимфоме (Prolla, Kirsner, 1964). Наряду с этим при остром лейкозе достаточно часто наблюдается пептическая язва же­лудка и гиперацидное состояние, особенно при остром лимфоид-ном лейкозе. Следует учитывать, что изъязвление слизистой обо­лочки желудка может быть следствием цитостатической терапии

больных лейкозом.

Поражение кишечника. Лейкозная инфильтрация кишечника обна­руживается при остром лейкозе достаточно часто, причем тонкий ки­шечник поражается чаще, чем толстый. Одним из наиболее опасных осложнений является некротизирующий энтероколит, обычно пора­жающий подвздошную и слепую кишки. Описаны также некроз всего толстого кишечника с развитием перфорации и перитонита. Тяжелое поражение кишечника — некротизирующая энтеропатия также может быть следствием цитостатической терапии острого лейкоза.

Поражение печени. Лейкозная инфильтрация печени наблюдается практически при всех формах острого лейкоза, а также при развитии бластного криза у больных хроническим миелолейкозом, и может быть диффузной или очаговой. Более закономерна диффузная лейкозная инфильтрация. При остром миелоидном лейкозе наиболее характерно расположение лейкемических инфильтратов в периваскулярных про­странствах, в то время как при остром и хроническом лимфолейко­зе — преимущественно в портальных полях. Гепатомегалия также мо­жет быть результатом гипертрофии гепатоцитов при лейкемии.

При пальпации определяется плотная консистенция печени, повер­хность ее обычно гладкая, редко имеется выраженная ее болезненность.

Функциональная способность печени нарушена в различной сте­пени. Иногда, несмотря на значительную гепатомегалию, функция ее страдает незначительно. Наиболее важным проявлением тяжелой пе­ченочной дисфункции является желтуха, при этом следует учитывать возможность различного ее генеза. Желтуха может быть обусловлена присоединением вирусного гепатита, бактериального холангита, ток­сическим влиянием цитостатической терапии, а иногда существую­щей параллельно с лейкозом опухолью печени. Одной из причин жел­тухи может быть обструкция желчевыводящих путей увеличенными лимфоузлами, а также гемолиз эритроцитов.

Лейкозные инфильтраты в портальных полях могут вызывать раз­витие портальной обструкции, портальной гипертензии и варикоз­ное расширение вен пищевода. Следует также подчеркнуть, что пече­ночный фиброз с развитием портальной гипертензии может быть следствием лечения метотрексатом.

Лейкозная инфильтрация селезенки. Увеличение селезенки разной степени выраженности наблюдается почти у всех больных острым лей­козом. При остром миелобластном, реже — при лимфобластном лей­козе могут развиваться инфаркты селезенки в связи с нарушением кровотока в ней за счет лейкозных инфильтратов и агрегатов клеток. Инфаркт селезенки проявляется интенсивными болями в области ле­вого подреберья или нижних отделов левой половины грудной клет­ки, увеличением селезенки, появлением шума трения брюшины над поверхностью селезенки. Инфаркт селезенки легко распознается с по­мощью метода ультразвуковой диагностики.

Во время ремиссии острого лейкоза иногда наблюдается персисти-рующая спленомегалия, и это не всегда является результатом инфиль­трации селезенки лейкозными клетками. Предполагается, что гиперт­рофия селезенки отражает аутоиммунный ответ с образованием антител к клеточным продуктам, появляющимся вследствие химиотерапии.

Поражение почек

Лейкозная инфильтрация почек при остром лейкозе чаще отмечает­ся в виде очаговых пролифератов, но в ряде случаев наблюдаются диф­фузная инфильтрация почек и увеличение их размеров. По данным X. М. Рамазановой (1985), нефромегалия имеет место у 11% больных

Клинико-лабораторных параллелей между степенью увеличения почек и выраженностью нарушений функции почек не существует. Нередко бывает так, что выраженная нефромегалия совершенно не имеет ника­ких клинико-лабораторных проявлений.

Для выявления поражения почек у больных острым лейкозом при­меняются ультразвуковое исследование почек, радиоизотопная реногра-фия, пробы по Зимницкому и Нечипоренко, общий анализ мочи (воз­можны протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия), .проба Реберга-Тареева, определение бактериурии, внутривенная пиелография. Наиболее часто поражение почек проявляется изменениями мочи, а эк-страренальные симптомы (артериальная гипертензия, отеки) отсутству­ют. Более тяжелые поражения почек проявляются не только протеинури-ей, микрогематурией, но и повышением артериального давления, появлением отеков, гиперазотемией. Наиболее выраженное повреждение почек может привести к развитию острой почечной недостаточности.

Поражение легких

При остром лейкозе наблюдается пролиферация бластных клеток в межальвеолярных перегородках, в перибронхиальной, периваскуляр-ной ткани, а также на висцеральной и париетальной плевре. Чаще эти изменения бывают при остром лимфобластном и реже — при остром миелоидном лейкозе. Клинически лейкозная инфильтрация легких проявляется кашлем, иногда кровохарканьем, одышкой, крепитаци­ей или мелкопузырчатыми хрипами в различных отделах легких. Диф­фузная лейкозная инфильтрация легких может привести к тяжелой дыхательной недостаточности рестриктивного типа. Это проявляется выраженной одышкой, диффузным серым цианозом, значительным снижением жизненной емкости легких, гипоксемией, повышением парциального напряжения углекислоты в крови. У больных острым лимфобластным лейкозом возможно сдавление бронхов увеличенны­ми медиастинальными лимфатическими узлами и лейкозными ин­фильтратами. Возможен распад лейкозных легочных инфильтратов с образованием каверн. У некоторых больных наблюдается очаговая или диффузная лейкозная инфильтрация плевры, что клинически прояв­ляется симптоматикой фибринозного или экссудативного плеврита.

Для диагностики поражения плевры и легких при лейкозе исполь­зуются рентгенография легких, анализ мокроты и плевральной жид­кости (могут обнаруживаться бласты).

Поражение сердца

Лейкозная инфильтрация сердца при остром лейкозе определяется редко. Ее клиническими проявлениями могут быть расширение границ сердца, тахикардия, аритмии, одышка, глухость сердечных тонов, диффузные изменения на ЭКГ, снижение фракции выброса по дан­ным эхокардиографии. Может развиваться симптоматика экссудатив­ного перикардита при вовлечении в патологический процесс перикарда. У больных острым лейкозом описана также полная атриовентрику-лярная блокада в связи с лейкозной инфильтрацией межжелудочковой перегородки, а поражение синусового узла проявляется синдромом сла­бости синусового узла, различными нарушениями сердечного ритма. Возможно поражение миокарда в связи с цитостатической терапией острого лейкоза.

Поражение эндокринной системы

Выраженные нарушения эндокринных желез, обусловленные лей­козной инфильтрацией, нечасто наблюдаются при остром лейкозе. Опи­саны лейкозная инфильтрация и кровоизлияния в щитовидную желе­зу, надпочечники. Однако снижения функции щитовидной железы обычно не бывает, у многих больных возможно снижение глюкокорти-коидной функции надпочечников. Острая надпочечниковая недостаточ­ность может послужить причиной смерти больных острым лейкозом. Инсулинзависимый сахарный диабет описан у ряда больных острым лимфобластным лейкозом, инсулиннезависимый сахарный диабет — при остром миелобластном лейкозе.

У некоторых больных острым лейкозом развивается лейкозная ин­фильтрация гипоталамо-гипофизарной зоны, что может проявляться симптоматикой гипопитуитаризма.

Клиническая симптоматика и диагностика гипофункции эндок­ринных желез описаны в соответствующих главах руководства «Диаг­ностика болезней внутренних органов».

Поражение костно-мышечной системы

Поражение костей достаточно часто наблюдается при остром лей­козе, что проявляется болями в костях (у детей чаще в области длин­ных трубчатых костей, у взрослых — в области ребер, позвонков), иногда патологическими переломами вследствие выраженного остео-пороза. Изменения костной системы чаще наблюдаются при остром лимфобластном лейкозе. Боли в костях чаще обусловлены кортикаль­ной деструкцией и периостальными наслоениями, боли в спине свя­заны с поражением позвонков. Поражение костей диагностируется на основании клинических проявлений и данных рентгенографии костей. Характерны повышенная прозрачность и уменьшение тел позвонков, остеопороз костей. Лейкозная инфильтрация мышц — явление доста­точно редкое. Описано сочетание полимиозита неизвестной этиологии с острым миелоидным лейкозом (Evans, Hilton, 1964).

Поражение глаз

Лейкозные инфильтраты могут обнаруживаться в различных отде­лах глаз, наиболее часто в области сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва, стекловидного тела, переднего отдела глаза. Пора­жение глаз наблюдается в развернутой стадии и в фазе ремиссии. Кли­нически это проявляется болью в глазах, светобоязнью, слезотечени­ем, снижением остроты зрения. При офтальмологическом исследовании

выявляются интенсивная инъекция конъюнктивы, анизокория, ин­фильтрация радужной оболочки, отек роговицы. Офтальмоскопия вы­являет на сетчатке желтовато-белые очаги лейкозной инфильтрации, а также выраженные очаги геморрагии. У некоторых больных развивается вторичная глаукома.

Инфильтрация кожи

Лейкемическая инфильтрация кожи наблюдается у 13% больных с острым миелоидным лейкозом и лишь у 1% больных с острым лимфобластным лейкозом. Значительно чаще лейкемическая инфиль­трация кожи наблюдается при остром моноцитарном лейкозе. При остром миелоидном лейкозе лейкозные поражения кожи выглядят в виде плотных диффузных, слегка выступающих над кожей образова­ний различного цвета — от темно-коричневых до красных, иногда это узелковые образования. Лейкозные кожные инфильтраты распо­лагаются на разных участках тела, иногда они обнаруживаются на волосистой части головы, в проекции ребер, костей таза. Кожные лейкемиды могут сопровождаться интенсивным кожным зудом.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общий анализ крови — важнейший метод исследования, который позволяет предположить, а в ряде случаев диагностировать острый лейкоз. Основными изменениями общего анализа крови при остром лейкозе являются:

анемия — характернейший признак острого лейкоза, обусловлена снижением продукции эритроцитов в связи с замещением нормаль­ного красного кроветворного ростка лейкозными клетками, крово­течениями, иногда гемолизом. Анемия обычно нормохромная, нор-моцитарная, в некоторых случаях наблюдается макроцитоз;

ретикулоцитопенш;

тромбоцитопенш, количество тромбоцитов редко бывыет нормаль­ным или снижено умеренно;

изменение общего количества лейкоцитов — значительное увеличе­ние количества лейкоцитов наблюдается у 15-20% больных ост­рым лейкозом (более 100 х ΙΟ'/л) за счет лейкозных клеток (лей­кемическая форма лейкоза), у остальных больных количество лей­коцитов в периферической крови может оказаться увеличенным незначительно (сублейкемическая форма) или даже снижено (алей-кемическая форма). Таким образом, при алейкемической форме лейкоза наблюдается синдром панцитопении (анемия, лейкопе­ния, тромбоцитопения);

бластемия — появление бластов в периферической крови, иногда в значительном количестве. Властные клетки практически при всех формах острого лейкоза выглядят крупными клетками, с большим

ядром (оно занимает почти всю клетку), которое отличается нежно-сетчатым строением хроматина с крупными единичными ядрышка­ми. Цитоплазма бластов представлена узким ободком голубоватого или голубовато-сероватого цвета с единичными мелкими гранула­ми или без гранул. Микроскопическая картина бластов более под­робно описана далее в разделе «Особенности клинического течения нелимфобластных (миелоидных) лейкозов». Здесь же следует под­черкнуть, что, как указывает А. И. Воробьев, «безусловно обяза­тельным для диагностики является установление классической струк­туры ядра бластных клеток (нежно-хроматиновой-тонкосетчатой с равномерными окраской и калибром нитей хроматина)». При лейке-мической форме острого лейкоза количество бластов в перифери­ческой крови может быть большим (от 5-6 до 80-90%), при алейке­мической форме количество бластов невелико или они отсутствуют;

уменьшение количества зрелых нейтрофилов;

• феномен «провала» («лейкемического зияния») — отсутствие (выпа­дение) промежуточных форм между бластными клетками и зрелы­ми нейтрофильными гранулоцитами, т.е. практически полное от­сутствие юных, палочкоядерных лейкоцитов и малое количество сегментоядерных лейкоцитов. В ряде случаев возможно появление в периферической крови молодых клеток, но более зрелых, чем бласты (например, промиелоцитов), однако их количество, а так­же количество следующих за ними более зрелых клеток, невелико и феномен «провала» сохраняется;

исчезновение эозинофилов и базофилов',

• увеличение СОЭ.

Анализ пунктата костного мозга (миелограмма) — является обя­зательным в постановке диагноза острого лейкоза. Следует подчерк­нуть, что содержание бластных клеток в костном мозге является ре­шающим признаком в диагностике заболевания.

Для острого лейкоза характерны следующие данные миелограммы:

• количество бластов составляет 30% и более от числа всех клеток (количество бластов может достигать 80-95%). Одновременно мо­жет наблюдаться анаплазия бластных клеток — наличие складчато­сти, вдавлений, фрагментации, вакуолизация ядра. Если количе­ство бластов не превышает 20%, говорят о малопроцентном лей­козе (см. «Миелодиспластический синдром»);

выраженная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакарио-цитарного ростков, что проявляется резким уменьшением коли­чества соответствующих клеток.

Следует заметить, что пунктаты костного мозга больного острым лейкозом и мазки периферической крови следует хранить постоянно. Это объясняется, во-первых, возможностью неправильной оценки препаратов в одной лаборатории и необходимостью изучения препа­ратов в другой лаборатории; во-вторых, необходимостью сравнения предыдущих и последующих стернальных пунктатов в ходе лечения цитостатическими средствами. Кроме того, следует учесть, что у

-->

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования