Актуальная Медицина - Клинические стадии хронического лимфолейкоза

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Клинические стадии хронического лимфолейкоза

Выделение стадий ХЛЛ имеет большое значение для определения и показаний к началу лечения. В настоящее время в большинстве стран используются две системы выделения стадий ХЛЛ — система Rai и Binet. Система Rai предложена в 1975 г., в последующем модифицирована. В 1987 г. Rai выделил следующие стадии ХЛЛ: низкий риск (стадия 0), умеренный риск (стадии I и II), высокий риск (стадии III и IV). Паци­енты в каждой стадии имеют определенную продолжительность жизни.

Система клинических стадий по Rai представлена в табл. 82.

Система клинических стадий по Binet представлена в табл. 83. В основе деления на стадии лежит степень вовлечения лимфоидной тка­ни в патологический процесс.

Таким образом, выделение стадий ХЛЛ позволяет сделать опреде­ленное суждение о прогнозе. Имеют прогностическое значение также и другие факторы:

• гистология костного мозга: диффузная лимфоидная инфильтра­ция имеет худший прогноз, чем узловая или интерстициальная. Это свидетельствует о целесообразности трепанобиопсии костного мозга;

• время удвоения количества лимфоцитов: пациенты, у которых в течение года количество лимфоцитов увеличилось вдвое, имеют плохой прогноз и прогрессирующее течение по сравнению с боль­ными, у которых количество лимфоцитов стабильно. Средняя про­должительность жизни больных, у которых удвоение количества лимфоцитов произошло в течение срока менее 12 месяцев, со­ставляет 5 лет, в то время как больные, у которых удвоение коли­чества лимфоцитов наступило после 12 месяцев имеют продолжи­тельность жизни более 12 лет;

• кариотип: выживаемость больных с патологическим кариотипом меньше по сравнению с пациентами, имеющими нормальный ка­риотип. При сочетании хромосомных аномалий с трисомией 12

пациенты имеют худший прогноз по сравнению с изолированной трисомией 12. Наряду с этим, больные с трисомией 12 имеют худший прогноз по сравнению с больными, которые имеют пато­логию в области 13q;

• наличие выраженной спленомегалии: у больных с лимфоцитозом, спленомегалией и лимфаденопатией прогноз хуже по сравнению с больными, у которых имеются лимфоцитоз и лимфаденопатия, но не увеличена селезенка;

• экспрессия лимфоцитами определенных иммуноглобулинов: боль­ные, у которых лимфоциты экспрессируют только поверхностный IgM, имеют более плохой прогноз по сравнению с больными, у которых лейкемические клетки экспрессируют поверхностные им-муноглобулины.

Критерии диагноза хронического лимфолейкоза

Международным рабочим совещанием по ХЛЛ в 1989 г. предложены следующие диагностические критерии хронического лимфолейкоза:

абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови > 10 х ΙΟ'/π; большинство клеток относится к зрелым лимфоцитам;

• количество лимфоцитов в костномозговом пунктате составляет > 30% всех ядросодержащих клеток;

• большинство лимфоцитов в периферической крови имеют иммуно-логические маркеры, подтверждающие их принадлежность к В-кле-точному клону лейкозных клеток (т.е. имеют маркеры В-лимфоцитов).

Международная рабочая группа считает, что диагноз ХЛЛ можно ставить при наличии всех трех критериев. Если количество лимфоцитов в периферической крови меньше 10 х ЮУл, то для постановки диаг­ноза ХЛЛ должно быть обязательно наличие 2-го и 3-го критериев.

Согласно рекомендациям Рабочей группы Национального инсти­тута рака США (1988), для постановки Диагноза хронического лим­фолейкоза небходимы, как минимум, следующие условия:

• количество лимфоцитов в периферической крови составляет 5 х W/л,

• большинство лимфоцитов экспрессирует маркеры В-лимфоцитов, включая легкие цепи иммуноглобулинов (к- или λ-цепи), повер­хностный иммуноглобулин с низкой плотностью; специфичные для В-лимфоцитов антигены CD 19, CD20 и CD24 или CD5 при отсутствии маркеров Т-лимфоцитов;

• лимфоцитоз должен персистировать, и в костном мозге количество лимфоцитов должно составлять > 30% всех ядросодержащих клеток. Приведенные две группы критериев ХЛЛ являются основными. Но, разумеется, надо учитывать и другие клинические признаки заболева­ния, в частности увеличение лимфатических узлов и спленомегалию.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии ХЛЛ следует дифференцировать с заболевани­ями, которые могут сопровождаться выраженной лейкемоидной реак­цией лимфоцитарного типа.

Значительное увеличение количества лимфоцитов в периферической крови наблюдается при инфекционном мононуклеозе, туберкулезе легких и лимфатических узлов, при ряде инфекционных заболеваний, в том числе при скарлатине, коклюше, при некоторых вирусных инфекциях, системных заболеваниях соединительной ткани, аугоиммунном гепатите. Проводя дифференциальную диагностику хронического лимфолейкоза с этими заболеваниями, следует использовать изложенные выше диагнос­тические критерии ХЛЛ, учитывать клиническую симптоматику заболе­ваний, вызывающих лейкемоицную реакцию лимфоцитарного типа, а также необходимо принять во внимание то обстоятельство, что в отличие от ХЛЛ, при этих заболеваниях лимфоцитоз менее выражен, преходящ и не сопровождается лимфоидной гиперплазией костного мозга. Подробнее о дифференциальной диагностике см. в гл. «Лейкемоидные реакции».

ХЛЛ необходимо также дифференцировать с заболеваниями, сопро­вождающимися увеличением лимфатических узлов, и, прежде всего, со злокачественными лимфомами (неходжкинскими) и лимфогранулема­тозом. Подробно см. об этих заболеваниях в соответствующих главах.

Здесь же следует отметить, что при этих заболеваниях, как правило, нет лимфоцитоза (иногда даже наблюдается лимфопения), отмечается обычно нейтрофильный лейкоцитоз; при лимфогранулематозе возможна эозинофилия, характерны длительная лихорадка, потливость, кожный зуд. При лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах лимфоузлы значительно более плотные, чем при ХЛЛ, могут образовывать бугрис­тые конгломераты. Однако окончательно точный диагноз ставится только

с помощью биопсии лимфоузла и выявления типичной морфологичес­кой картины. Однако следует учесть, что диагностика резко затрудняется в стадии лейкемизации злокачественной неходжкинскойлимфомы. В этой ситуации необходимо тщательно проанализировать лабораторные дан­ные в динамике процесса — отсутствие лейкоцитоза и лимфоцитоза при неходжкинских лимфомах в начале заболевания и появление этих симп­томов в последующем. При ХЛЛ лейкоцитоз и лимфоцитоз появляются уже на начальной стадии заболевания. Кроме того, учитываются данные иммунофенотипирования лимфоидных клеток. При ХЛЛ лимфоциты имеют поверхностные иммуноглобулины низкой плотности (SIg), пре­имущественно SIgM или SIgM и SIgD, образуют розетки с эритроцита­ми мыши, экспрессируют антиген CD5, не содержат CALLA-антиген и рецепторы лектина арахиса. Лимфоциты при неходжкинских злокачествен­ных лимфомах имеют высокую плотность поверхностных иммуноглобу-линов, не образуют розетки с эритроцитами мыши, обычно не экспрес­сируют антиген CD5 (или экспрессируют в небольшом проценте случаев), содержат CALLA-антиген и рецепторы лектина арахиса.

Сочетание хронического лимфолейкоза с другими злокачественными новообразованиями

Впервые в 1878 г. Whipman обратил внимание на сочетание лейкозов и раковых опухолей. В дальнейшем было установлено нередкое сочетание ХЛЛ со злокачественными новообразованиями. По данным Amamoo и со-авт. (1979), это наблюдается у 23.5% больных ХЛЛ, согласно исследовани­ям Hyman (1969), — в 34% случаев, Hadnagy (1986) — в 6.2% случаев.

Предполагается, что своеобразная предрасположенность больных ХЛЛ к развитию второго злокачественного новообразования обуслов­лена тяжелым поражением иммунной системы.

Согласно данным Г. И. Калетина, М. А. Волковой, В. Д. Рындина (1980), наиболее частым вариантом второй опухоли при ХЛЛ являет­ся рак кожи, кроме того, у больных ХЛЛ могут развиваться рак мо­лочной железы, желудка, кишечника и др.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования