Актуальная Медицина - Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина

Эта группа гемолитических анемий включает в себя две основные

подгруппы:

талассемии — наследственные гемолитические анемии, обуслов­ленные нарушением синтеза одной или нескольких полипептидных цепей глобина («количественные» гемоглобинопатии.

гемоглобинопатии (гемоглобинозы) — наследственные гемолитичес­кие анемии, обусловленные изменением первичной структуры полипептидных цепей глобина, что приводит к нарушению фун­кции гемоглобина или его стабильности («качественные» или струк­турные гемоглобинопатии).

Основная функция гемоглобина — транспорт кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. В одном эритроците содержится около 340 000 000 молекул гемоглобина. Гемоглобин со­стоит из гема (активной простетической группы, содержащей один атом двухвалентного железа Fe"и белкового компонента — глобина. Молекула глобина состоит из 2 пар полипептидных цепей. Эти цепи называются буквами греческого алфавита в зависимости от последова­тельности расположения аминокислот. В крови взрослого здорового человека различают несколько фракций гемоглобина, которые отли­чаются друг от друга аминокислотным составом полипептидных це­пей глобина

Основная фракция гемоглобина здорового взрослого человека — это НЬА или ньа) (от англ. adult — взрослый). Эта фракция составляет около 96% всего гемоглобина. В молекуле НЬА (НЬА,) имеется 2 по­липептидных а-цепи (они идентичны и включают 141 аминокислоту каждая) и 2 β-полипептидных цепи (их структура одинакова, и они содержат по 146 аминокислот).

Кроме основного НЬА (НЬА,) в крови взрослого здорового чело­века определяется также НЬАд. Он составляет 2.5% от всего гемоглоби­на, имеет 2 а- и 2 δ-полипептидных цепи.

Приблизительно 1.5% всего гемоглобина приходится на долю HbF (фетальный, эмбриональный гемоглобин), который содержит 2 а- и 2 γ-полипептидных цепи. Фетальный гемоглобин характерен для

эмбрионального кроветворения и периода новорожденное™, к концу первого года жизни он почти весь заменяется на НЬА (НЬА,), однако небольшое количество фетального гемоглобина все же содержится в крови взрослого человека

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования