Актуальная Медицина - Острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо)

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Острый эритролейкоз (эритромиелоз) (болезнь Ди Гульельмо)

Редкий вариант острого лейкоза, составляет около 4-5% острых нелимфобластных лейкозов, развивается обычно в возрасте 50 лет или старше и чаще у мужчин. При остром эритромиелозе наблюдается про­лиферация клеток красного кроветворного ростка наряду с увеличе­нием количества миелобластов. Для острого эритромиелоза характер­ны следующие клинические особенности:

• преобладание в клинической картине с самого начала анемическо­го синдрома, который медленно, но прогрессивно нарастает;

• умеренная желтушность кожи в связи с умеренным гемолизом и неконыогированной гипербилирубинемией;

• умеренное увеличение печени и селезенки (у 40-50% больных);

• отсутствие выраженных проявлений гиперпластического синдрома (не наблюдаются нейролейкемия, кожные лейкемиды, инфильт­рация десен, гиперплазия миндалин, увеличение лимфоузлов);

• наличие в некоторых случаях так называемой «ревматологической симптоматики» в виде синовитов, серозитов, обнаружение в кро­ви ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, гипергам-маглобулинемии, положительного эффекта нестероидных проти­вовоспалительных средств при артралгиях. В постанове диагноза острого эритромиелоза большое значение имеет исследование периферической крови и миелограммы. Для ост­рого эритромиелоза характерны:

• умеренно гиперхромный характер анемии, анизоцитоз, пойкило-цитоз, наличие в эритроцитах базофильной зернистости (Roggli, 1985);

• наличие в периферической крови нормобластов, мегалобластопо-добных клеток;

• лейкопения, тромбоцитопения (наблюдаются почти во всех слу­чаях острого эритромиелоза);

• резкое увеличение в миедограмме количества клеток красного ряда кроветворения, причем клетки-предшественницы эритроцитов мо­гут быть причудливо изменены: содержат несколько ядер, ядра быва­ют многодольчатыми, встречаются гигантские клетки («дисэритро-поэтические изменения»). При остром эритромиелозе эритробласты могут дифференцироваться до стадии полихроматофильных и окси-фильных нормоцитов (нормобластов) и даже эритроцитов. Эта осо­бенность отличает острый эритромиелоз от других форм острого лей­коза. Однако в этой ситуации количество эритробластов в костном мозге значительно увеличено. Эригробласт имеет округлое ядро, за­нимающее большую часть клетки, структура хроматина нежно-сет­чатая, в ядре содержится несколько нуклеол. Цитоплазма резко базо-фильная без просветления вокруг ядра, окружает ядро в виде узкой полоски. Наряду с эритробластами в миелограмме присутствуют так­же типичные миелобласты и мегалобластоподобные клетки. Выделяют два варианта болезни Гульельмо: собственно эритромие­лоз и эритролейкемию. При собственно эритромиелозе в миелограмме отмечается увеличение количества клеток красного ряда и эритроблас­тов при небольших изменениях гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза, а при эритролейкемии — наряду с повышением количества эритрокариоцитов и эритробластов значительно увеличено количество миелобластов с сокращением гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза.

Цитохимической особенностью острого эритромиелоза является обязательное присутствие гликогена в цитоплазме эритробластов.

В диагностически трудной ситуации для верификации диагноза (определения принадлежности клеток к эритробластам) используется определение на поверхности эритробластов таких маркеров, как гли-кофоринА, спектрин, карбоангидраза-1, СА1.

Л. Г. Ковалева (1990) указывает, что у 40% больных острым эрит-ромиелозом регистрируются довольно типичные хромосомные ано­малии Ip^ lq~, t(5;12). Выявление этих аномалий позволяет уверен­нее диагностировать острый эритромиелоз.

Заболевание плохо поддается лечению. Средняя продолжительность жизни около 6 месяцев, хотя в ряде случаев больные живут около Ιο­ί 8 месяцев.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования