Актуальная Медицина - Острый мегакариобластный лейкоз

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Острый мегакариобластный лейкоз

Этот вариант встречается очень редко и составляет от 3 до 12% всех случаев острого нелимфобластного лейкоза. Характерной патоморфоло-гической особенностью острого мегакариобластного лейкоза является пролиферация в костном мозге мегакариобластов и мегакариоцитов в сочетании с острым реактивным миелофиброзом, что обусловлено про­дукцией мегакариоцитами и тромбоцитами ростовых факторов, стиму­лирующих развитие фиброза в костном мозге. Основными клинически­ми особенностями острого мегакариобластного лейкоза являются:

• постепенно, но неуклонно нарастающая интоксикация;

• увеличение печени и селезенки по мере прогрессирования заболе­вания;

• выраженный геморрагический синдром, несмотря на значительное повышение количества тромбоцитов в крови (до 1000-1500 х 10'/л и больше);

• увеличение содержания в крови β-тромбоглобулина (Pizzolo и со-авт., 1985);

• выраженная анемия и гранулоцитопения.

При исследовании стернального пункгата обнаруживаются бласт-ные клетки — мегакариобласты, они крупных размеров; ядро круглое или овальное, имеет довольно тонкую структуру хроматина (иногда хроматин кажется умеренно плотным). В ядре имеются 1-3 нуклеолы, окруженные плотным хроматином. Базофильная цитоплазма в виде узкой полоски окружает ядро, местами в цитоплазме имеются выросты

включений нет. Количество бластов в миелограмме зависит от выра­женности миелофиброза. При значительном миелофиброзе бластов может быть немного.

Дифференцировка мегакариобластов в зрелые мегакариоциты рез­ко нарушена, и это приводит к тому, что в кровь поступают непол­ноценные в функциональном отношении тромбоциты («серые» — не

содержащие гранул).

Мегакариобласты не всегда легко распознаются при световой мик­роскопии. Цитохимические реакции (см. раздел «Классификация ост­рого лейкоза») в определенной мере помогают идентификации ме­гакариобластов — характерна отрицательная реакция на миелопероксидазу и липиды и наличие специфичного для мегакари­областов фермента 5-нуклеотидазы. Однако наиболее специфическим маркером мегакариобластов является тромбоцитарная пероксидаза. Для ее выявления используется электронная микроскопия тромбоцитов с использованием ультрацитохимического исследования. Тромбоци­тарная пероксидаза выявляется в оболочке ядра и в эндоплазмати-ческом ретикулуме, но не в аппарате Гольджи и не в гранулах мега-

кариоцитов.

В настоящее время для идентификации мегакариобластов приме­няют определение с помощью моноклональных антител маркеров гли-копротеина Ub/IIIa, фактора Виллебранда и тромбоцитарных демар­кационных мембран.

В наиболее затруднительных для диагностики ситуациях (малая информативность стернального пунктата) производится трепаноби-опсия. Характерными признаками являются обнаружение повышен­ного количества мегакариобластов, промегакариоцитов и увеличение количества фибробластов и соединительнотканных волокон (миело-фиброз). Мегакариобласты содержат антигены CD41, CD42, CD61.

В диагностике мегакариобластного лейкоза помогает также цито-генетическое исследование. Могут наблюдаться различные аномалии в области 21, 8, 3 хромосом. У детей при остром мегакариобластном лейкозе со значительным увеличением печени и селезенки часто име­ется транслокация t(l;22)(pl3;ql3). Точки разрыва хромосом 1 и 22 расположены вблизи гена n-ras и ростового фактора тромбоцитов, что приводит к активации фактора роста тромбоцитов и соответственно к пролиферации мегакариобластов и миелофиброзу.

В области 3 хромосомы происходит инверсия inv3(q21;q26), что также сопровождается гиперпродукцией фактора, стимулирующего тромбоцитопоэз в связи с активацией расположенного на длинном плече хромосомы онкогена, контролирующего пролиферацию (Dhyashiki, Ohyashiki, Hojo и соавт., 1990). Повышенная продукция тромбоцитарного фактора роста и 4 фактора тромбоцитов стимулиру­ют пролиферацию фибробластов и развитие миелофиброза.

Прогноз при остром мегакариобластном лейкозе плохой. Средняя продолжительность жизни больных около 1 года даже при использо­вании современных методов терапии.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования