Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Острый промиелоцитарный лейкоз

 

Встречается приблизительно у 6-7% больных острым лейкозом, средний возраст больных составляет 30-35 лет. Чаще болеют мужчины. По своему течению этот вариант лейкоза значительно отличается от других форм. Острый промиелоцитарный лейкоз имеет следующие основные клинические особенности:

• чрезвычайно тяжелое, быстро прогрессирующее течение с неук­лонным нарастанием всех основных синдромов острого лейкоза, в том числе тяжелой интоксикации, выраженной анемии;

• интенсивный геморрагический синдром. Он доминирует в кли­нической картине и является главной особенностью этого вари­анта лейкоза. Геморрагический синдром проявляется множествен­ными распространенными кровоизлияниями на теле, видимых слизистых оболочках, кровотечениями самых различных локали­заций. Геморрагии могут резко усиливаться на фоне цитостати-ческой терапии и являются одной из причин смерти больных. Геморрагический синдром при остром промиелоцитарном лей­козе обусловлен исходной тромбоцитопенией и развитием ДВС-синдрома, который еще больше усугубляет тромбоцитопению в связи с развитием коагулопатии потребления. Развитие ДВС-син-дрома при остром промиелоцитарном лейкозе связано с наличи­ем в гранулах бластов большого количества тромбопластина (спон­танно и в процессе лечения он в большом количестве выделяется в кровь и инициирует внутрисосудистое свертывание), а также с высвобождением из бластов эластозоподобных протеаз, которые ингибируют свертывающие факторы V, VII, XII, XIII, фибри-ногенолиз и фибринолиз. Имеет также значение выделение из промиелоцитов активатора плазминогена, что способствует раз­витию кровотечения;

• крайне редко наблюдаемое незначительное увеличение лимфоуз­лов печени, селезенки. У большинства больных увеличения этих

органов не отмечается.

В миелограмме при остром промиелоцитарном лейкозе большое количество промиелоцитов и бластов. Бласты выглядят как крупные

клетки неправильной формы. Характерно большое уродливое складча­тое ядро, границы его нечеткие. Цитоплазма бластов содержит много вакуолей и гранул, видны палочки Ауэра.

В зависимости от величины и количества гранул в цитоплазме промиелоцитов различают гипергранулярный и микрогранулярный варианты острого промиелоцитарного лейкоза, причем последний иногда обозначается М^д. При микрогранулярном варианте количе­ство гранул в промиелоцитах меньше, чем в норме, они иногда вы­являются только при электронной микроскопии, поэтому предлага­ется называть этот вариант гипогранулярным. Более подробно о морфологических вариантах и цитохимических особенностях острого промиелоцигарного лейкоза см. в разделе «Классификация острого лей­коза». Бласты имеют антигены CD13, CD15, CD11 и CD33.

Для острого промиелоцитарного лейкоза чрезвычайно характерна транслокация t(15;17) (она встречается у 50% больных), при этом имеются точки разрыва (поломки) в области 17 хромосомы. Установ­лено, что на хромосоме 17 располагается альфа-ген, кодирующий рецептор ретиноевой кислоты. При транслокации t(15;17) происходит перенос части генетического материала с 15 хромосомы на 17 хромо­сому и соединение с альфа-геном. В результате нарушается дифферен-цировка клеток миелоидного ряда на стадии промиелоцита. Иногда наблюдаются t(9;22) и t(8;21).

В настоящее время современные лечебные программы с включени­ем ретиноевой кислоты и гепарина позволяют добиться полной кли-нико-гематологической ремиссии у 60-65% больных, средняя про­должительность жизни может достигать 26 месяцев.

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования