Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки http://allmedicine.ucoz.com/

Поиск

Реклама

Statistics


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Нас смотрят

free counters

Ссылки.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. http://crimearealestat.ucoz.ru/

Чат

Приобретенные железонасыщенные анемии

Анемия вследствие нарушения порфиринового обмена в связи со свинцовой интоксикацией

Свинцовая интоксикация (сатурнизм) наблюдается у рабочих, занятых на производстве с использованием свинца или его солей (вып­лавка свинцовых руд, производство и ремонт аккумуляторов, свин­цовых красителей, хрусталя, электрических кабелей). Возможны также хронические отравления свинцом в быту (хранение и употребление пищи, особенно кислой, из латунной посуды).

Патогенез

Свинец поступает в организм человека преимущественно через желудочно-кишечный тракт или реже через дыхательные пути и депо­нируется главным образом в костях, откуда он может поступать в кровь (под влиянием алкоголя, острых респираторных заболеваний и других факторов) и вызывать интоксикацию. Свинец блокирует фер­менты, участвующие в синтезе порфиринов и гема, главным образом дегидратазу δ-аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазу. δ-Аминоле-вулиновая кислота недостаточно используется для синтеза порфири­нов и в значительном количестве начинает выделяться с мочой, а в связи с угнетением гемсинтетазы нарушается взаимодействие прото-порфирина с гемом, содержание свободного протопорфирина в эрит­роцитах увеличивается.

Кроме того, свинец вызывает интоксикацию и поражение других органов и систем. Свинец фиксируется на мембране эритроцитов, нарушает активность На^К^-зависимой АТФ-азы, что приводит к снижению концентрации калия в эритроцитах, укорочению их жиз­ни и гемолизу.

Клиническая картина

Клиническая картина свинцовой интоксикации определяется по­ражением нервной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и крове­творной систем.

Поражение нервной системы проявляется выраженными признака­ми вегетативной дисфункции (потливость, сердцебиения, дрожание рук, чрезмерная влажность ладоней, неустойчивость артериального давления), астеновегетативным синдромом, психоэмоциональной

лабильностью, чувством страха, бессонницей. Характерно также раз­витие энцефалопатии, что проявляется головными болями постоян­ного характера, ощущением тяжести в голове, головокружением, снижением памяти, умственной работоспособности. Патогномонич-ным для длительной свинцовой интоксикации можно считать разви­тие полиневритов с нарушением чувствительности в области нижних (чаще) и верхних (реже) конечностей, снижением силы в мышцах рук и ног и сухожильных рефлексов. Характерным для свинцового полиневрита является преимущественное симметричное поражение разгибателей кистей и пальцев рук при значительно меньшем пора­жении сгибателей. При наиболее тяжелом течении свинцового поли­неврита развивается тетрапарез. В ряде случаев свинцовый полиневрит проявляется интенсивными болями по ходу нервных стволов, осо­бенно нижних конечностей.

Поражение системы органов пищеварения проявляется снижени­ем или даже полным отсутствием аппетита, металлическим при­вкусом во рту, очень часто тошнотой, рвотой, развитием токси­ческого гастрита со сниженной секреторной функцией, токсического гепатита (проявляется увеличением печени, нарушением ее функ­циональной способности, развитием желтухи). Характерно появле­ние темной свинцовой каймы у шейки зубов в связи с образовани­ем цинка сульфида.

При тяжелой степени хронического сатурнизма развивается свин­цовая колика, обусловленная интенсивным и длительным спазмом мускулатуры кишечника наряду с атонией некоторых участков тол­стой кишки. Свинцовая колика проявляется очень сильными схватко-образными болями в животе различной локализации. Боль продолжа­ется от нескольких часов до нескольких дней, сопровождается неоднократной рвотой, повышением температуры тела, уменьшени­ем диуреза, запором. Во время свинцовой колики значительно повы­шается артериальное давление. При исследовании живота определяет­ся разлитая болезненность, втянутость живота, резистентность передней брюшной стенки, реже отмечается вздутие живота.

Ирригоскопия выявляет спастические изменения толстой кишки, чередующиеся участками атонии.

Поражение сердечно-сосудистой системы характеризуется появле­нием симптоматики токсического миокардита различной степени вы­раженности. Миокардит проявляется одышкой, сердцебиениями, ощу­щением перебоев в области сердца, расширением границ, глухостыо тонов, нередко аритмиями, диффузными изменениями на ЭКГ (сни­жение амплитуды зубца Т в нескольких отведениях), нарушениями ритма и проводимости. Характерно также развитие артериальной ги-пертензии. При длительном существовании интоксикации свинцом рано развивается атеросклероз.

Наблюдается также нарушение функции половых желез (у мужчин может развиться атрофия яичек и импотенция, у женщин расстраива­ется менструальный цикл).

Признаками, позволяющими отличить дизэритропоэтическую анемию от врожденной железонасыщенной, являются:

• нормохромный характер анемии;

• сдвиг лейкоцитарной формулы влево в периферической крови;

• синдром гемолиза (непостоянный признак);

• особенности миелограммы — двуядерность и многоядерность нор-моцитов, фрагментация и разрыв ядер, наличие между ними хро-матиновых мостиков.

Лабораторные данные

Поражение кроветворной системы является важнейшим проявле­нием свинцовой интоксикации и характеризуется следующими изме­нениями общего анализа крови:

• гипохромная анемия, обычно умеренно выраженная, уровень ге­моглобина обычно редко опускается ниже 80 г/л, однако при тя­желой интоксикации падение уровня гемоглобина может быть зна­чительным;

• значительное повышение содержания ретикулоцитов в перифери­ческой крови (до 3-8%);

• полихроматофилия и базофильная пунктуация эритроцитов;

• появление небольшого количества мишеневидных эритроцитов.

Изменений лейкоцитарной формулы, количества тромбоцитов и СОЭ, как правило, нет.

В миелограмме выявляется резко выраженная гиперплазия красного кроветворного ростка (увеличение количества эритрокариоцитов, осо­бенно молодых форм, с появлением в них базофильной зернистости), увеличивается количество обычных и кольцевидных сидеробластов.

Общий анализ мочи без существенных изменений. С помощью спе­циальных методик выявляется важнейший признак свинцовой ин­токсикации — значительное увеличение в моче δ-аминолевулиновой кислоты (до 320-800 мкмоль на 1 г креатинина при норме 4-19 мкмоль на 1 г креатинина) и копропорфирина.

Важнейшим диагностическим признаком является также обнару­жение в моче высокого содержания свинца (более 0.19 мкмоль/л).

Биохимический анализ крови: характерными признаками являются увеличение содержания в крови железа, общей железосвязывающей способности, ферритина и насыщения железом трансферина. Важней­ший диагностический признак свинцовой интоксикации — высокий уровень свинца в крови (более 1.9 мкмоль/л) и увеличение содержа­ния свободного протопорфирина в эритроцитах.

При поражении печени отмечается увеличение активности ами-нотрансфераз и содержания билирубина (конъюгированного и неконъ-югированного). Следует подчеркнуть, что при развитии гемолитичес-кого синдрома гипербилирубинемия развивается преимущественно за счет неконъюгированного билирубина.

Инструментальные исследования

ЭКГ выявляет диффузные изменения в миокарде — снижение ам­плитуды зубца Т, иногда полная сглаженность его в нескольких груд­ных и стандартных отведениях.

Эхокардиографш выявляет увеличение размеров левого желудочка при тяжелом поражении миокарда.

УЗИ печени может выявить ее увеличение при развитии токсичес­кого гепатита.

Диагностика

Диагностика железонасыщенной анемии вследствие свинцовой ин­токсикации осуществляется на основании следующих диагностичес­ких критериев:

Контакт со свинцом на работе, в быту. Констатируется с участием профпатолога.

• Землисто-серая бледность кожи («свинцовый колорит») и свинцо­вая кайма на деснах при осмотре.

• Клинические признаки хронической свинцовой интоксикации (поражение нервной, пищеварительной, сердечно-сосудистой си­стем). Наиболее характерны астено-вегетативный синдром, поли­неврит, абдоминальные болевые кризы («свинцовая колика»), упорные запоры, металлический привкус во рту.

• Характерные особенности гемограммы: гипохромная анемия, уве­личение количества ретикулоцитов, базофильная пунктуация (зер­нистость) эритроцитов, небольшое количество мишеневидных эритроцитов

• Характерные особенности миелограммы: увеличение количества эритрокариоцитов и кольцевидных сидеробластов.

• Снижение активности дегидрогеназы δ-аминолевулиновой кисло­ты в эритроцитах. Норма 233-850 нмоль/с х л.

• Снижение количества протопорфиринов и повышение копропор-фиринов в эритроцитах. Нормальное содержание протопорфирина 270-450 мкмоль/л, копропорфирина — 30-120 нмоль/л.

• Повышенное выделение с мочой δ-аминолевулиновой кислоты и свинца. В норме содержание δ-аминолевулиновой кислоты в моче 3.9-19.0 мкмоль/л, свинца—до 1.19 мкмоль/л.

• Повышение содержания свинцу в крови. В норме содержание свинца в крови до 1.9 мкмоль/л.

• Повышение содержания в крови железа, ферритина, насыщения

железом трансферина.

Анемию вследствие свинцовой интоксикации необходимо диффе­ренцировать с железодефицитной анемией, врожденной железонасы­щенной анемией, острой перемежающейся порфирией, талассемией. Критерии диагностики порфирии и талассемии представлены далее в соответствующих главах.

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии, ане­мии вследствие интоксикации свинцом и врожденной железонасы­щенной анемии представлена в табл. 19.

Железонасыщенная анемия лекарственного происхождения

Железонасыщенная анемия лекарственного происхождения (пи-ридоксиндефицитная) связана с нарушением образования порфири­нов и развивается при лечении противотуберкулезными средствами

изониазидом, фтивазидом, салюзидом, метазидом и др. Эти препара­ты образуют с пиридоксином неактивное соединение, которое выво­дится с мочой. Это приводит к развитию дефицита пиридоксина в организме и, соответственно, к нарушению синтеза порфиринов, так как пиридоксин входит в состав кофермента, участвующего в образо­вании δ-аминолевулиновой кислоты.

Клиническая картина пиридоксиндефицитной анемии характери­зуется симптоматикой, общей для всех видов анемий: общей слабос­тью, снижением работоспособности, головокружением, мельканием мушек перед глазами, шумом в ушах, сердцебиением, бледностью кожи, симптомами миокардиодистрофии. Характерно, что при этом нет проявлений дефицита витамина В6 (пиридоксина) — дерматита, глоссита, поражения нервной системы.

Периферическая гемограмма характеризуется умеренной гипохром-ной анемией, микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом.

В миелограмме отмечается усиление эритропоэза, увеличение ко­личества сидеробластов.

Содержание железа в сыворотке крови и общая железосвязываю-щая способность сыворотки значительно увеличены. Снижается обра­зование и выделение с мочой δ-аминолевулиновой кислоты. Дефицит пиридоксина приводит к нарушению обмена триптофана. Для диагно­стики пиридоксиндефицитной анемии предложена проба с нагрузкой триптофаном — после нагрузки регистрируется выделение значитель­ного количества гипоксантина. При постановке диагноза пиридоксин­дефицитной анемии важно учитывать положительный эффект лече­ния пиридоксином.

 

Раскрутка сайта - регистрация в каталогах PageRank Checking Icon Яндекс цитирования